Епілепсія

Російський Державний Медичний Университет.

Кафедра нервових хвороб педіатричного факультету зав. кафедрою проф. Петрухін А. С.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ.

Викладач: Втюрина М. Б.

Куратор: Шишанов З. М., 564 А группа.

Москва 2000 г.

Паспортная частина: Прізвище, ім'я, по батькові: Шульц Ольга Миколаївна Вік: 11 років (дата народження 27.08.88) Постійне місце проживання: р. Прохолодний, вул. Зорге, будинок 20 Дата надходження: 10.05.2000 р. Дата курации: 17.05.2000 р. Клінічний діагноз: парциальная симптоматична (скронева) епілепсія. Полиморфные припадки.

Anamnesis morbi: Вважає себе хворий з 1996 року, коли вперше відзначалися тоникоклонических судоми, повна непритомність, що тривало, за словами матері, близько тридцяти хвилин. Відтоді дівчинка полягає на обліку у невропатолога. Напади регулярні до 5 — 6 разів у день, 1 разів у місяць. Лікувалася за місцем проживання без ефекту. 10.05.2000 хвора госпіталізована в неврологічне відділення РДКБ задля обстеження і лечения.

Anamnesis vitae:

Народилася 27.08.88, другим дитиною у ній. Вагітність бісові діти протікали без ускладнень. Зростання та розвитку відповідало віковим нормам. Через наявність астматичного бронхіту все планові щеплення було зроблено з певним зміною термінів. Перенесені захворювання: краснуха, вітрянка, кір, астматичний бронхіт, ГРЗчасті (3−4раза/год). Спадкоємність не обтяжена (відомо, що старшого брата здоровий). Аллергологический анамнез не обтяжений: алергії на продуктів харчування, лікарських препаратів, вакцини не было.

Основні скарги больного На момент надходження дівчинка пред’являла скарги на серію нападів на перебігу дня: майже п’ять тривалістю близько двох — x хвилин кожен, супроводжуваних втратою свідомості. Напад розпочався з відчуття запаморочення, слабкості в усьому тіло і почутті оніміння й тяжкості, потім виникла темрява у власних очах. Ця симптоматика тривала майже п’ять хвилин, після чого наступала непритомність. Після першого нападу дівчинка прийшла б у себе і відчувала неприємного запаху: зіпсованою їжі, схожій цвіль — в перебігу 1 хвилини. Наступні періоди відновлення свідомості супроводжувалися блювотою, диффузными головним болем, тонико-клоническими корчі генерализованного характеру, ломотою в усьому тілі. Дівчинка відчувала складне становище дихання (вдиху), болі у серці колючого характеру. Після серії нападів дівчинка відчувала слабкість, розбитість, сонливость.

На момент курации дівчинка пред’являла скарги на головний біль, турбують протягом 3 — x тижнів, розлитого характеру, переважно у потиличній області. Болі виникають у другій половині дня, проходять після відпочинку у горизонтальному положении.

Status praesens: Стан задовільний, свідомість ясне, становище активне. Шкірні покрови рожеві, висипу немає, при пальпації еластичні, помірковано вологі. Видимі слизові рожевого кольору, склери білі. Підшкірно жировій шар виражений помірковано, розподілено рівномірно, при пальпації набряків немає. Периферичні групи лімфовузлів не пальпируются. М’язова система розвинена віком, сила м’язів хороша. Кістки правильної форми, хворобливості при пальпації і перкусії немає. Симетричні суглоби звичайній форми, деформації, набряків, t0, хворобливості немає. Обсяг рухів у симетричних суглобах не порушений, пасивні і активні руху на суглобах у його объем.

Дыхательная система: подих через ніс вільне, тип дихання грудної, грудної клітки циліндричною форми, бере участь у акті дихання. Перкуторно з усіх полями легких выслушивается ясний легеневий звук. При аускультації подих везикулярне, хрипів немає. ЧД- 18/мин. Сердечно судинна система: під час огляду центрального і периферичного цианоза немає. При пальпації: пульс на променевих артеріях синхронний, ритмічний, ЧСС- 76уд/мин. При перкусії кордону серця не більше норми. При аускультації - серцеві тони ясні, ритмічні. Травна система: Під час огляду слизова ротовій порожнині рожева, мигдалини не збільшено, мову вологий, чистий. При поверхневою пальпації живіт м’який, безболісний, напруга м’язів передній черевної стінки відсутня. При глибокої пальпації: пальпируется сліпа і сигмовидная кишка як м’якого, еластичного тяжа d-0,5cм, безболісна. Печінка і селезінка не пальпируется. При аускультації выслушивается періодична перистальтика кишечника. Апетит хороший. Стілець 1раз/сут, оформлений. Система органів сечовиділення: Дизурических розладів немає. Поперекова обл. під час огляду не змінена, набряків немає. При пальпації: нирки, і сечовий міхур не пальпируются, при пальпації у процесі сечоводу хворобливості немає. Симптом поколачевания негативний. Статеві органи розвинені по жіночому типу. Сечовипускання не нарушено.

Неврологічний статус:

Общемозговые симптоми: Свідомість ясне. Хвора орієнтована в просторі і часу, добре і відповідає на поставлені питання, адекватне ставлення до власного хвороби. Інтелект розвинений добре, відповідає вікові. Зараз огляду скарг на головний біль, судоми немає, Запаморочення, галасу зчинив на голові, нудоти і блювоти немає. Менингеальные симптоми: менингеальной пози (як наслідок рефлекторного тонічного скорочення м’язів якщо мозкових оболонок) немає. Регидности потиличних м’язів (підвищений тонус м’язів розгиначів шиї) немає, при спроби пригнути голову до грудях опір не відчувається. Гиперестезии (підвищена загальна шкірна чутливість), світлобоязні і гиперакузии (підвищена чувст. до слуховим та глядачевим подразникам) немає. С-мы Кернига, верхній і нижній Брудзинского, Гиллена, Фанконі, Мейтуса (неможливість сісти у ліжку при фіксації колінних суглобів), отрицательны.

Черепномозговые нерви: 1 пара — нюховий нерв (n. olfactorius) Скарги на нюхові галюцинації з 7-літнього віку. Виникають у другій половині дня сощущения неприємного запаху зіпсованою їжі, за кілька хвилин самостійно проходять. Нюх збережено з обох сторін, запахи розрізняє. Нюхові галюцинації не спостерігаються. D = P. S. Порушення нюху: Гипосмия — зниження гостроти нюху, і навіть аносмия, нерідко супроводжується зниженням смакових відчуттів, зниженням апетиту (вроджена особливістю, поразка нюхових шляхів, захворювання носовій порожнини). Гиперосмия — загострення нюху (наприклад, під час менструації, вагітності). Дизосмияперекручення нюху. Роздратування скроневої частки області гіпокампа призводить до появі нюхових галюцинацій (наприклад, нюхова аура перед судорожним нападом). При очаговом роздратування у сфері первинних нюхових центрів відчуваються неприємні запахи. Область гіпокампа та інші відділи нюхового мозку входить у так звану лимбическую систему, що грає значної ролі в регуляції вегетативних функцій і емоційних реакцій, що з інстинктами. У зв’язку з цим порушення нюху в дітей віком нерідко супроводжується порушеннями в емоційно-вольовий сфере.

II пара— n. opticus, зоровий нерв. Гострота зору обох очей не порушена. Цветоощущение не порушено. Дослідження зорового аналізатора. Дослідження очного дна: місце виходу зорового нерва в сітківку — сосок зорового нерва — можна спостерігати візуально з допомогою офтальмоскопа. Гострота зору (visus) досліджується з допомогою спеціальних таблиць. Зниження гостроти зору, не коррегирующееся окулярами, називається амблиопией, повна втрата зору — амаврозом. У клініці особливе значення має тут дедалі більше зниження гостроти зору. У дітей досліджують не гостроту зору, а реакцію світ, на предмети. Для цього він перевіряють пряму і содружественную зрачковые реакції, простежування поглядом руху предмета, впізнавання знайомих осіб. Цветоощущение досліджують з допомогою спеціальних таблиць, колірних картинок, постатей. Ахроматопсия — повна дальтонізм; дисхроматопсия — порушення сприйняття окремих квітів, частіше вроджене. Серед дисхроматопсий найпоширеніший дальтонізм — нездатність розрізняти зелений і червоний кольору. Набуті розлади відчуття кольору зустрічаються рідше (наприклад, бачення всього навколишнього в жовтому кольорі - ксантопсія — при отруєння акрихином, сантонином).

Дослідження полем зору: для приблизною оцінки обстежуваного просять дивитися вперед, закривши одне око, поволі переміщають молоточок через голову кпереди. Обстежуваний мушу зазначити момент, що він помітить молоточок. Можна запропонувати хворому вказати середину предмета. Для точної оцінки використовують периметр, завдяки якому можливо викреслити карту полів зору. Звуження полем зору зусебіч називається концентрическим, випадання окремих його ділянок— скотомой, випадання половини зору називається гемианопсией. (гетеронимные). Гомонимная гемианопсия це випадання однойменних половинок полів зору (правих чи лівих) кожного очі. Гетеронимная гемианопсия— випадання різнойменних половинок полів зору (обох внутрішніх чи зовнішніх). Гетеронимная гемианопсия буває два види: битемпоральная— випадання скроневих (зовнішніх) полів зору биназальная — випадання внутрішніх (назальных) половинок. З іншого боку, зустрічається квадрантная гомонимная гемианопсия — випадання квадрантів зорового поля (верхніх чи нижніх) Топический діагноз: якщо сітківки чи зорового нерва виникає за поразки або сліпота, або зниження гостроти зору, концентричне звуження полем зору. При поразку окремих волокон зорового нерва виявляються скотомы.

При сліпоти, що з поразкою зорового нерва, зникає пряма реакція зіниці світ, оскільки випадає афферентная частина зрачкового рефлексу. Та оскільки эфферентная частина зрачкового рефлексу збережена (ці волокна відбуваються у складі III пари), содружественная зрачковая реакція при висвітленні здорового очі залишається. При локалізації вогнища у сфері медіальної частини хиазмы — битемпоральная гемианопсия. Така картина може відзначати наприклад, при пухлини гіпофізу. Двостороння поразка латеральних відділів хиазмы призводить до виникнення биназальной гемианопсии. Якщо осередок з одного боку — випадання внутрішньої половини полем зору на боці локалізації. При поразку зорових шляхів після перекреста будь-якою їх ділянці виникають гомонимные випадання полів зору. Якщо осередок локалізований в зрительною тракті, де волокна проходять більш компактно, то спостерігається гомонимная гемианопсия. При частковому поразку пучка Грациоле чи зорової кори виникає квадрантная гомонимная гемианопсия. Так, при локалізації поразки у області cuneus зліва спостерігається правобічна нижня квадрантная гомонимная гемианопсия. Характерно, що з постхиазмальных ураженнях зорових шляхів зберігається макулярное «центральне» зір, т. е. зорове сприйняття предметів жовтим плямою не порушено (волокна, які від жовтого плями, мають двостороннє корковое представництво). Якщо осередок поразки лежить у зорових шляхах вище передніх бугрів четверохолмия, де є вставочные нейрони зрачкового рефлексу, то, при світловому роздратування «сліпий» половини зрачковая реакція зберігається. При локалізації вогнища нижче цього рівня зіничний рефлекс выпадает.

Роздратування зорової кори призводить до відчуття мерехтіння перед очима, миготіння світних точок (фотомы). Можуть виникати більш складні зорові відчуття: предмети здаються збільшеними у розмірі (макропсия), або зменшеними (микропсия), або перекрученими (метаморфопсия). Нерідко і зорові галюцинації, вони мають приступообразный характері і не супроводжуються психічні розлади. Усього переліченого вище в хворої на не виявлено. III пара — n. oculomotorius, глазодвигательный нерв IV пара — n. trochlearis, блоковый нерв VI пара — n. abducens, емісар нерв Скарг на двоїння предметів у власних очах не пред’являє. Очні щілини не змінені. Зазначається легкий тремор лівого очі. Реакція зіниць на світло не змінена. Дослідження функції глазодвигательных нервов.

Звертається увагу до очні щілини, їх ширину і рівномірність: закриті або ж звужені при опущенні верхнього століття (повний чи частковий птоз), при спазмі кругової м’язи очі, при энофтальме. Розширення очної щілини при розслабленні кругової м’язи очі, при посиленні симпатичної іннервації, при экзофтальме.

Необхідно досліджувати форму, величину, їх реакцію світ, конвергенцію. Нерівномірність зіниць за величиною — анизокория, розширення зіниць — мидриаз, звуження — миоз. Реакція зіниць світ: пряма — долонями закривають обидва ока, що призводить до розширенню зіниці, швидко відводять одну правицю і спостерігають пряму реакцію світ. Для дослідження содружественной реакції зіниць затемнюють долонею одне око, у своїй виникає содружественное розширення другoгo зіниці. Потім швидко забирають долоню — виникає содружественное звуження обох зіниць, Реакція зіниць на конвергенцію: хворому пропонують оцінювати наближається для її носі молоточок. Зблизька близьких предметів виникає зведення зорових осей (конвергенція) і одночасно звуження зіниць (аккомодация). Реакція зіниць на акомодацію: кожному за очі окремо. Повна втрата реакції зіниць світ і конвергенцію називається повної нерухомістю зіниці. Симптом Аргайла — Робертсона — випадання прямий і содружественной реакцій зіниць світ за збереження реакцій на конвергенцію і акомодацію (при спинний сухотке). При энцефалитах (особливо летаргічному) можна спостерігати зворотний симптом Аргайла — Робертсона: збереження реакцію світ парезе конвергенції і акомодації. При дослідженні рухливості очних яблук дитині пропонують стежити очима за які йшли у різних напрямах молоточком. Що стосується слабкості будь-якої м’язи рухливість очного яблука виявляється обмеженою. У хворий відзначається обмеження рухливості очного яблука. При поразку всіх глазодвигательных нервів розвивається повна офтальмоплегия, якщо лише зовнішніх м’язів — зовнішня офтальмоплегия, при випадання функції внутрішніх м’язів очі — внутрішня офтальмоплегия. У офтальмологічної практиці використовують спеціальні методи для точного визначення кута косоокості, ступеня выстояния чи западіння очного яблока.

V пара— n. trigeminus, тройничный нерв Болю і парестезій у сфері особи хворий не зазначає. Крапки виходу гілок трійчастого нерва (над-, подглазничная і подбородочная) при пальпації безболісні. Больова, температурна і тактильна чутливість на симетричних ділянках особи однакова. Смак на передніх дві третини мови на солодке і кисле збережено. Руху нижньої щелепи необмежені. При відкриванні рота нижня щелепу розташовується посередині. При пальпації жувальних м’язів у час акта жування їх тонус задовільний, рівномірне, атрофий не відзначається. Топическая діагностика поразки V нерва. Поразка одній із трьох гілок трійчастого нерва призводить до порушення всіх видів чутливості по периферичному типу (у зоні, иннервируемой цієї гілкою), до появи болю, і навіть до їх зниження чи згасання відповідних рефлексів. Так, очна гілка трійчастого нерва проводить афферентные імпульси глибокого надбровного і поверхневих корнеальных і конъюнктивальных рефлексів. Эфферентная порція цих рефлексів общая—двигательные волокна від ядра лицьового нерва. Афферентные імпульси надбровного рефлексу дійдуть nucl. terminalis, а корнеального і конъюнктивального рефлексів (поверхневих) — до nucl. spinalis nervi trigemini. У n. mandibulans трійчастого нерва проходять афферентные і эфферентные волокна нижнечелюстного рефлекса.

Поразка трійчастого вузла чи чутливого корінця супроводжується порушенням всіх видів чутливості в зонах іннервації всіх трьох гілок; інколи можна бачити herpes zoster на особі. При локалізації поразки у області мосту мозку виникатимуть диссоциированные розлади чутливості. За повної поразку nucl. spinalis nervi trigemini випадає поверхнева чутливість на половині особи по сегментарному типу. Сегментарне поразка цього ядра призводить до випаданню чутливості в певних сегментарних кільцевих шкірних зонах Зельдера. Локалізація патологічного процесу у області nucl. terminalis супроводжується випаданням глибокої чутливості половини особи на боці вогнища. Спалахи загалом відділі мосту мозку й у довгастому мозку можуть захоплювати разом з ядром V нерва волокна спиноталамического шляху, викликаючи альтернирующую гемианестезию: розлад поверхневою чутливості в очах за вогнища по сегментарному типу, але в тулуб і кінцівках — по проводниковому типу протилежному боці. Поразка зорового бугра в задньої третини задньої ніжки внутрішньої капсули викликає контралатеральное випадання всіх видів чутливості в очах, тулуб, кінцівках. Випадання чутливості на половині особи може виникнути також за поразку нижньої третини задньої центральної звивини протилежної боку. При невралгії трійчастого нерва, що з поразкою тій чи іншій галузі, виникаючі болю можуть мати иррадиирующий характер, захоплюючи нижню й верхній щелепи, очей, на вухо й т.д. Для визначення локалізації основного поразки велике значення має тут виявлення найболючіших точок у місцях виходу гілок трійчастого нерва на поверхню лица.

При поразку рухового ядра, корінця чи рухових волокон нижнечелюстной галузі розвивається периферичний параліч жувальних м’язів. Під час огляду можна визначиш атрофію m. masseter, m. temporalis, а при пальпації уражених м’язів під час акта жування визначаються що слабкість і дряблость їх у боці вогнища. При відкриванні рота нижня щелепу зміщується убік слабкої м’язи (з допомогою нормального скорочення mm. pterygoidei на здорової боці). У жувальних м’язах можна знайти реакція переродження. Усього переліченого вище в хворої на не выявлено.

Дослідження рефлексів трійчастого нерва: Надбровный рефлекс викликається ударом молоточка краєм надбровной дуги (глибокий рефлекс) — змикання століття (дуга рефлексу — V і VII черепні нерви). Конъюнктивальный (поверховий) — легке дотик ваткою до кон’юнктиві супроводжується смыканием століття (дуга рефлексу — V і VII черепні нерви). Корнеальный (поверховий) — торкання до рогівці викликає змикання століття (дуга рефлексу — V і VII черепні нерви). Нижнечелюстной (глибокий рефлекс) — стукотіння молоточком по підборіддя при злегка відкритому рте викликає скорочення жувальних м’язів і змикання щелеп (рефлекторна дуга — чутливі і рухові волокна V нерва).

VII пара — n. facialis, лицьової нерв:

Обличчя неасимметрично. Лобні і носогубные складки виражені рівномірно. Хворий може наморщить лоб, нахмурить брови, щільно заплющити очі, ощирити зуби, надути щоки, витягнути губи трубочкою. У цьому відзначається симетричність і однакове скорочення мімічних м’язів. Топическая діагностика. При поразку периферичного нейрона (ядро, стовбур лицьового нерва) виникає периферичний параліч мімічних м’язів за вогнища. Обличчя асиметрично. Тонус м’язів здорової половини особи «перетягує» рот на здорову бік. Уражена сторона маскообразна. Відсутні носогубная і лобні складки. Око відкритий (параліч m. orbicularis oris)—лагофтальм— заячий очей. При спробі закрити очей очне яблуко зміщується вгору, райдужка йде під верхнє повіку, очна щілину залишається несомкнутой (симптом Белла). При неповному поразку кругової м’язи очі очна щілину стуляється, але менш щільно, ніж здорової боці, у своїй залишаються видно вії (симптом вій). При лагофтальме зазвичай спостерігається сльозотеча (якщо збережена нормальна функція слізних залоз). Розвиток слезотечения пов’язані з тим, що сльози не сягають слізної точки, куди звичайно проштовхують періодичним смыканием століття, і виливаються вінця нижньої повіки. Постійно відкритий очей сприяє підвищенню слезного рефлексу. На ураженої боці кут рота нерухомий, неможлива усмішка. Через поразки m. orbicularis oris неможливий свист, кілька утруднена мова, рідка їжа на ураженої боці виливається з рота. Як за усякому периферичному паралічі, виникає атрофія м’язів. При дослідженні электровозбудимости виявляється реакція переродження. Спостерігається зниження надбровнонго, корнеального, конъюнктивального рефлексів. Поразка ядра лицьового нерва нерідко супроводжується залученням в процес волокон пирамидного шляху, унаслідок чого розвивається альтернирующий синдром Мийяра — Гюблера: периферичний параліч лицьової мускулатури за вогнища і контралатеральная спастическая гемиплегия. Поразка ядра чи внутрішнього коліна лицьового нерва іноді супроводжується залученням в патологічний процес, крім пирамидного шляху, ядра VI нерва. У цьому розвивається альтернирующий синдром Фовилля: за вогнища— периферичний параліч мімічної мускулатури і отводящей м’язи очі (сходящееся косоокість), але в противоположной—спастическая гемиплегия. При поразку корінця лицьового нерва, що виходить разом із V, VI і VIII нервами в мостомозжечковом розі, параліч мімічної мускулатури може поєднуватися з симптомами поразки цих нервів. Симптоматика поразки лицьового нерва в фаллопиевом каналі залежить від рівня поразки. При поразку до отхождения n. petrosus major в клініці спостерігаються, крім периферичного паралічу мімічної мускулатури, сухість очі (n. petrosus major), гиперакузия (n. stapedius), порушення смаку на передніх 2/3 мови (chorda tympani). Нижчий за рівнем локалізація поразки над місцем отхождения n. stapedius супроводжується гиперакузией і порушенням смаку. Сухість очі змінюється посиленим слезоотделением. При поразку вище отхождения chordae tympani спостерігаються сльозотеча і порушення смаку на передніх 2/3 мови. При поразку нижче отхождения chordae tympani настає параліч мімічних м’язів і сльозотеча. Слід зазначити, що периферичний параліч мімічної мускулатури іноді супроводжується болісними болями від імені, вусі, сосцевидном відростку. Це залученням в патологічний процес волокон трійчастого нерва (які можуть опинитися вперше іде у фаллопиевом каналі), трійчастого вузла чи корінця V нерва. При поразку корково-ядерных волокон з одного боку розвивається центральний параліч мімічної мускулатури частині на протилежної осередку боці. Одночасно в цій самій боці (контралатерально осередку) спостерігається центральний параліч половини мови, а разі залучення корково-спинномозгового шляху — гемиплегия. Усього переліченого вище в хворої на не выявлено.

VIII пара — n. vestibulocochlearis, преддверно-улитковый нерв:

Скарг порушення слуху, на наявність шуму, дзенькоту у вухах, слухових галюцинацій, на запаморочення, нудоту не отмечает.

Чує добре, обома вухами однаково. Шепотная мова сприймається з відривом 6 метрів. Вона складається з слуховий і вестибулярной частини. Дослідження слухового аналізатора: Гостроту слуху досліджують окремо кожному за вуха. Обстежуваного просять заплющити очі і пошепки з відривом вимовляють окреме слово чи фрази. Встановлюють максимальне відстань у якому слова сприймаються правильно. У дітей слух досліджують шляхом оцінки рухової реакцію звуковий подразник. Потрібно прагне, щоб не бачив джерела звуку. Зниження гостроти слуху називається гипакузией, втрата— глухотою (surditas), загострення слуху— гиперакузией. Остання може постати якщо лицьового нерва вище отхождения від цього гілок до n. slapedius, і навіть при неврастенії, істерії. При уродженою тугоухости батьки нерідко звертаються до лікаря зі скаргами на затримку мовного розвитку. У зв’язку з цим завжди відставання в психоречевом розвитку потрібно досліджувати гостроту слуху. Докладніше гостроту слуху досліджують з допомогою аудиографии, що дозволяє отримати у графічному зображенні сприйняття окремих тонів за частотою і гучності. Діти до 2 років тонке дослідження гостроти слуху дуже важко. Гострота слуху— значною ступеня сумарне вираз слуховий функції. При виявленні зниження гостроти слуху необхідно з’ясувати, із чим воно связано—с поразкою кісткової, повітряної провідності чи нервових шляхів. З цього метою досліджують повітряну і кісткове провідність з допомогою камертонів. Проба Ринне — дозволяє встановлювати поразка звукопроводящего апарату. Звучав камертон встановлюють на сосцевидном відростку. Коли обстежуваний перестає слухати звук, камертон підносять до зовнішньому слухового отвору. У нормі обстежуваний продовжує чути звучання, оскільки повітряна провідність краще кісткової (позитивний симптом Ринне). При поразку звукопроводящего апарату (барабанна перетинка, слухові кісточки) кісткова провідність виявляється краще повітряної: звук камертона, встановленого на сосцевидном відростку, сприймається довше, ніж в зовнішнього слухового отвори (негативний симптом Ринне). Проба Вебера. Звучав камертон встановлюють на тім'я. У нормі звук камертона однаково сприймається обома вухами. При поразку звукопроводящего апарату кісткова провідність краще повітряної, тому обстежуваний краще чує звук на ураженої боці. При поразку звуковоспринимающего апарату (кортиев орган) з одного боку обстежуваний краще чує звук на здорової боці. Таким чином, проба Вебера дає можливість у разі зниження слуху диференціювати поразка звукопроводящего і звуковоспринимающего апарату. Локалізація звуків. Обстежуваний з заплющеними очима має визначити напрям джерела звуку. Топическая діагностика: одностороннє поразка слуху можна тільки якщо середнього та внутрішнього вуха, слухового нерва та її ядер; діагностика слухових поразок протягом від четверохолмия до кори дуже складною, оскільки односторонні поразки мало дають симтоматики. Поразка «слуховий кори» може спричинить слуховим агнозиям.

У результаті роздратування кортиева органу, слухового нерва, коркових відділів слухового аналізатора може виникнути відчуття шуму, пищання, скреготу в вусі. Слухові галюцинації нечасто трапляються обумовлені осередковим процесом. Усього переліченого вище в хворої на не выявлено.

IX пара — n. glossopharyngeus, языкоглоточный нерв X пара — n. vagus, блукаючий нерв Голос хворий дзвінкий, ковтання не порушено, сухості в роті не зазначає. М’яка небо і язичок у спокої симетричні, при фонации рухливі. Смак задній третини мови на гірке і солоне збережено. Рефлекс м’якого піднебіння та глоточный рефлекси живые.

Исследуемая функція: рухова група бульбарной групи м’язів (м'яке небо, надгортанник, язичок, голосові зв’язки, м’язи трахеї) що у ковтанні, кашлю, звуковимови, чихании; смаку задній третини мови, чутливості задньої стінки глотки.

Методика исследования.

Дослідження ковтання, звучності голоси. Звертається увагу до звучність голоси; зниження — гипофония, відсутність — афония. Захриплість, носовій відтінок звуку при проголошенні слів; порушення ковтання, поперхивание, потрапляння рідкої їжі у ніс. Обстежуваний широко відкриває рот, визначається становище піднебіння та мови у спокої й під час вимови з коротким інтервалом — «а». Визначається рухливість м’якого неба, симетричність обох половинок, відхилення мови в сторону.

Дослідження глоточного рефлексу з м’якого неба. Досліджується доторком шпателем до м’якому небу, у відповідь виникає напруга м’якого неба, блювотний рефлекс.

Дослідження глоточного рефлексу. Досліджується дотик шпателя до задньої стінки горлянки. У відповідь виникає блювотний рефлекс. Для точного визначення стану голосових зв’язок виробляється ларингоскопия. Глоточный і піднебінний рефлекси оцінюються як нормальні, високі, низькі чи констатується їх отсутствие.

Дослідження смаку задній третини мови. Досліджується смак на солоне, кисле, гірке з допомогою нанесення крапель розчинів кожну половину задньої третини языка.

Синдромы поразки. Симптоми поразки языкоглоточного нерва: втрата смаку задній третини мови; анестезія слизової оболонки задньої стінки горлянки; незначне порушення ковтання; при роздратування нерва розвиваються напади гострих болів у мові, миндалине, верхню частину горлянки. Синдроми поразки блукаючого нерва: Одностороннє поразка: свисание неба за вогнища; відхилення мови на здорову бік; випадання чи зниження глоточного рефлексу; параліч голосової зв’язки; осиплость, захриплість голоси. Двостороння поразка часткове: параліч м’якого неба; параліч мови; випадання глоточных і піднебінних рефлексів; гугнявість голоси, афония; дисфагия, виливання рідкої їжі через ніс, складне становище ковтання. Двостороння поразка повне: смерть зупинка серця й порушення дихання. Роздратування блукаючого нерва: спазм м’язів горлянки, стравоходу, шлунка, кишечника, уповільнення серцевого ритму. Усього переліченого вище в хворої на не выявлено.

XI пара — n. accessorius, додатковий нерв. Під час огляду становище плечей, лопаток і голови не порушено, при пальпації атрофий грудинно-ключично-сосцевидной і трапецієподібної м’язів не виявлено. Функції цих м’язів, такі як поворот голови у сторони, і нахил її кпереди, знизування плечима, підняття рук вище рівня плечей, зближення лопаток, повному обсязі. Для дослідження функцій n. accessorius хворому пропонують зробити повороти голови у боку, потиснути плечима, підняти руки вище горизонтальній лінії. При поразку ядра, корінця, стовбура нерва розвивається периферичний параліч грудино-ключично-сосцевидной і трапецієподібної м’язи: утруднений поворот голови у здорову бік, плече на ураженої боці опущений, лопатки нижнім кутом відходять від хребта, утруднено знизування плечем, обмежена піднімання руки вище горизонтальній лінії, і навіть атрофія м’язів. Ядро додаткового нерва має двосторонню корковую іннервацію, тому центральний параліч иннервируемых їм м’язів може виникнути лише за двосторонньому поразку корково-ядерных шляхів. У разі хворий голова «висить», вона може її утримувати серединному становищі, похилі плечі, неспроможна підняти руки вище горизонтальній лінії. Усього переліченого вище в хворої на не виявлено. Содружественный поворот голови і погляду здійснюється завдяки зв’язкам ядер додаткового нерва і системи заднього подовжнього пучка.

XII пара — n. hypoglossus, підязиковий нерв. Становище мови в роті і за висовуванні по середньої лінії, відсутні атрофії, тремор, фибриллярные посмикування мови. Активні руху мови у різних напрямах у його объеме.

Поразка подъязычного нерва веде спричиняє порушення промови. Вона стає неотчетливой, заплетающейся (дизартрия). Певну дизартрию можна знайти при проголошенні хворим важко артикульованих слів («сироватка з-під кисляку»). За повної двосторонньому поразку мову нерухомий і йшлося стає неможливою (анартрия), порушуються також жування і глотание.

При поразку ядра подъязычного нерва і одночасному залученні в процес пірамідних шляхів, що пропливали стовбур, розвиваються периферичний параліч м’язів мови та центральна гемиплегия на протилежному боці (альтернирующий синдром Джексона).

Синдром Авеллиса характерюуется симптомами поразки nucl. ambiguus (IX і Х нерви) і пирамидного пути.

При синдромі Шмідта за патологічного процесу відзначаються симптоми поразки рухових ядер каудальной групи (n. ambiguns і ядра XI нерва), протилежному боці— центральна гемиплегия. Ядро і. hypoglossus пов’язано тільки з протилежними півкулями, тому якщо корково-ядерного шляху розвивається центральний параліч м’язів мови, у якому не відзначаються атрофія мови, фибриллярные посмикування. За наявністю чи відсутності атрофії і фибриллярных посмикувань можна відрізнити периферичний параліч від центрального. Поруч із поразкою кортико-нуклеарных шляхів до ядру XII нерва у процес можуть утягуватися пірамідний шлях збереження та волокна до частині ядра VII нерва, що простежується, наприклад, при локалізації поразки у внутрішній капсулі. І тут виникає характерний симптомокомплекс, контралатеральний осередку поразки: гемиплегия, центральний параліч мімічної мускулатури навіть половина мови. Бульбарный і псевдобульбарный параліч. При сукупний поразку ядер, корінців чи нервових стовбурів IX, X, XII нервів розвивається симптомокомплекс рухових розладів, званий бульбарным паралічем: дизартрия, дисфагия, дисфония. Бульбарный параліч має периферичний характер. Спостерігаються атрофія мови, м’язів горлянки, м’якого неба, фибриллярные посмикування, знижуються чи згасають глоточные рефлекси, відзначається реакція переродження для дослідження м’язів мови. Аналогічна симптоматика спостерігається при псевдобульбарном паралічі (центральний), що розвивається при двосторонньому поразку корковоядерних шляхів: атеросклероз, алкогольні лейкодистрофии, лейкоэнцефалиты, черепно-мозкові травми, інтоксикації. Одностороннє поразка корково-ядерных шляхів веде тільки в порушення функції подъязычного нерва та нижньої частини лицьового нерва, оскільки й інші черепні нерви мають двосторонні в зв’язку зі великими півкулями мозку. Псевдобульбарный параліч на відміну бульбарного є центральним: дизартрия, дисфагия, дисфония, мову спастичен, немає атрофий і реакції переродження м’язів. Глоточный, піднебінний рефлекси підвищено. У результаті растормаживания підкіркових центрів спостерігаються явища насильницького плачу, насильницького сміху (немає контролю емоцій). Для виявлення двостороннього поразки кортико-нуклеарных шляхів досліджують підкоркові рефлекси орального автоматизму (патологічні псевдобульбарные рефлекси). Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовичи. При штриховом роздратування долоні виникають скорочення м’язів підборіддя. Губної рефлекс Вюрпа. Перкусіями по верхньої губі викликають випинання губ. Смоктальний рефлекс Оппенгейма. Штрихове роздратування губ викликає сосательное рух. Назолабиальный рефлекс АствацащуроваПеркусія перенісся викликає витягування губ «хоботком». Корнеоментальный і корнеомандибулярный рефлекси. Дотик ваткою до рогівці викликає скорочення м’язів підборіддя і рух нижньої щелепи у протилежний сторону.

Дистанс-оральные рефлекси характеризуються скороченням губних і ментальних м’язів з наближенням до обличчя якогось елемента. Усього переліченого вище в хворої на не выявлено.

Альтернирующие синдроми. Односторонні осередкові поразки половини стовбура мозку супроводжуються альтернирующими синдромами: порушенням функцій черепних нервів за вогнища поразки, і проводниковыми розладами (руховими, чувствительными).

Альтернирующие синдроми якщо середнього мозку Синдром Вебера (поразка у сфері ядер і волокон III нерва): 1) поражение глазодвигательного нерва за вогнища (птоз, мидриаз, розбіжне косоокість), 2) контрлатерально — центральна гемиплегия, 3) а також центральний параліч м’язів обличчя і мови (залучення кортико-нуклеарных шляхів до ядрам VII і XII нервів. Синдром Бенедикта (осередок перебуває в тому рівні, а більш дорсально, з залученням у процес чорного речовини і червоного ядра за відносної схоронності пирамидного шляху): 1) на боці очага—периферический параліч глазодвигательного нерва, 2) на протилежному боці — интенционный крупноразмашистый гемитремор. Альтернирующие синдроми якщо моста.

Синдром Мийяра—Гюблера (поразка ядра чи волокон VII нерва і пирамидного шляху): 1) периферичний параліч мімічної мускулатури за поразки, і 2) центральна гемиплегия протилежному стороне.

Синдром Фовилля (більш велике поразка з залученням в патологічний процес ядра чи волокон VI нерва): 1) периферичний параліч мімічної мускулатури за поразки, і 2) центральна гемиплегия протилежному боці 3) параліч отводящей м’язи очі (сходящееся косоокість, диплопия, недоведення очного яблука кнаружи). Альтернирующие синдроми якщо продовгуватого мозку. Синдром Джексона поразка лише на рівні ядра подъязычного нерва: 1) на боці очага—периферический параліч м’язів мови, 2) контралатерально — центральна гемиплегия. Синдром Авеллиса обумовлений сочетанным поразкою nucl. ambiguus чи пов’язаних із нею волокон IX, Х нервів і пирамидного шляху: 1) на боці поразки парез м’якого піднебіння та голосової зв’язки з порушенням ковтання, фонации, промови, 2) контралатерально—спастический гемипарез. Синдром Шмідта обумовлений сочетанным поразкою рухових ядер чи волокон IX, X, XI нервів і пирамидного шляху: 1) на боці вогнища парез голосової зв’язки, м’якого неба, трапецієподібної і грудино-ключичнососцевидной м’язів, 2) контралатерально—спастический гемипарез. Синдром Валленберга—Захарченко: 1) за поражения—симптомы залучення у процес nucl. ambiguus (параліч м’якого піднебіння та голосової зв’язки), 2) нисходящих симпатичних волокон до гладким м’язам очі (синдром Бернара—Горнера), 3) веревчатого тіла (вестибулярномозжечковые розлади), 4) nucl. spinalis (V пара) — розлад чутливості в очах, 5) протилежному боці — випадання больовий і температурної чутливості (поразка волокон спиноталамического шляху). Синдром спостерігається у разі порушення кровообігу в басейні задньої нижньої мозжечковой артерии.

Синдроми поразки внутрішньої капсули. Задня третину задньої ножки—гемианестезия, сенситивная гемиатаксия і гемианопсия на протилежному боці; якщо всього заднього бедра—гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия (на паралізованою боці сенситивная гемиатаксия не визначається), якщо передній ножки—гемиатаксия протилежному боці (перерву корково-мостового шляху, який зв’язує кору великих півкуль з мозочком). Синдроми поразки стовбура мозку включають симптоми поразки середнього мозку, мосту мозку, продовгуватого мозку, Синдроми поразки середнього мозку. Симптоми, пов’язані із поразкою глазодвигательного нерва (зовнішня, внутрішня, тотальна офтальмоплегия), блокового нерва (сходящееся косоокість, двоїння в очах глянувши вниз). Четверохолмный синдром: підвищення настановних рефлексів, парез погляду вгору чи вниз, вертикальний ністагм, дискоординация рухів очних яблук, офтальмоплегия, горизонтальний ністагм, синдром Нотнагеля (порушення рівноваги, слуху, параліч глазодвигательных м’язів, хореические гіперкінези), парези і паралічі кінцівок, мозжечковие розлади, децеребрационная ригідність, що з поразкою мезэнцефальных центрів регуляції м’язового тонусу нижче червоного ядра. Синдром червоного ядра: интенционный гемитремор, гемигиперкинез, синдром Клода (нижній синдром червоного ядра) — поразка гдазодвигательного нерва за вогнища, протилежному боці интенционный гемитремор, гемиатаксия. Синдром Фуа (верхній синдром червоного ядра)—интенционный гемитремор, гемигиперкинез. Синдром чорного речовини характеризується пластичної м’язової гіпертонією, розвитком акинетико-ригидного синдрому. Тегментальный синдром: гомолатерально—атаксия, синдром Горнера, тремор, миоклонии, контралатерально—гемигипестезия порушення четверхолмных рефлексів — швидких орієнтованих русі у відповідь несподівані зорові і слухові роздратування (старт — рефлекси). Синдроми поразки мосту мозку включають симптоми, пов’язані з поразкою ядер V, VI, VII і VШ нервів, медіальної петлі, пирамидного шляху, заднього подовжнього пучка, спостерігаються паралічі м’язів, иннервируемых лицьовим і отводящим нервами, парези чи паралічі погляду (бруківці центр погляду, задній подовжній пучок), порушення чутливості в очах, випадання слуху, вестибулярні розлади, вегетативно-трофические нарушения—гипертермия, розлад сфінктерів, порушення потовиділення, судоми, горметония. При локалізації поразки у області мостомозжечкового кута спостерігаються симптоми із боку VII, VIII, рідше VI і V нервів, мозжечковые розлади; протилежному боці — спастическая гемиплегия. Синдром поразки продовгуватого мозку включає симптоми поразки ядер IX, X, XI і XII нервів, нижньої оливи, спиноталамического шляху, ядер Голля, Бурдаха, пирамидного і спадних экстрапирамидных шляхів, спадних симпатичних волокон до цилиоспинальному центру, шляхів Флексига і Говерса.

Останні характеризуються гемипарезы, тетрапарезы чи паралічі кінцівок, при локалізації вогнища у сфері пирамидного перекреста — альтернирующая гемиплегия (параліч руки за поразки, ноги—на протилежному боці); розлад чутливості: гемианестезия, альтернирующая гемианестезия; при локалізації поразки у латеральних відділах спинного мозку— диссоциированные випадання поверхневою чутливості протилежному половині тіла, при локалізації поразки у медіальних відділах продовгуватого мозку— диссоциированные розлади глибокої чутливості з одного чи обох сторін. Виявляються також порушення координації, рухів за вогнища, синдром Бернара—Горнера. Поразка каудального відділу продовгуватого мозку супроводжується порушенням дихання (параліч дихання, порушення ритму і частоти дихання), серцево-судинної діяльності. Бульбарный і псевдобульбарный синдром.

Поразка ретикулярною формації стовбура мозку. Становить собою комплекс нервових клітин та волокон, розміщених у центральній частині покришки стовбура по всьому його протязі. До Р. Ф. підходять численні коллатерали від висхідних і спадних шляхів, в зв’язку зі гипоталамусом, таламусом, стриопаллидарной системою, лімбічної системою, корою великих півкуль, мозочком, ядрами стовбура, заднім подовжнім пучком. Від Р.Ф. відходять волокна до спинному мозку. Бере участь у діяльності дихального і сосудодвигательного центрів, центру погляду моста.

Поразки характеризується порушенням сну й неспання, синдромом нарколепсии (напади сонливості), зміною м’язового тонусу, катаплепсией (приступообразная гіпотонія), синдромом Клейне—Левина («періодична сплячка», поєднана зі булимией), вегетативно-висцеральными розладами. Порушенням функцій ретикулярною формації і зв’язків її коїться з іншими відділами экстрапирамидной системи пояснюється зміна м’язового тонусу при акинетико-ригидном синдромі, децеребрационной ригідності, горметонии. Усього переліченого вище в хворої на не выявлено.

Двигательно-рефлекторная сфера:

Під час огляду: становище хворий активне, м’язових подёргиваний немає, статура нормостеническое, м’язова маса рівномірно добре виражена. Атрофий, гипертрофий, фасцикулярных і фибриллярных посмикувань, контрактур не виявлено. Хода не порушена. Активні і пасивні руху під всіх суглобах повному обсязі, крім лучезапястного суглоба правої руки — порушення разгибательных функцій. Паталогических і захисних рефлексів немає. Клонусы стоп, пензлів, колінних чашок не вызываются.

У позі Ромберга стійкий, пальце-носовую, пяточно-коленную проби виконує, интенционный тремор не виявлено. При пробах на диадохокинез, на зупинку руки, пробі Стюарта-Холмса, пронаторной пробі руху плавні, співмірні, точні по обидва боки. Пробу на асинергию Бабинского виконує. Пірамідний шлях. Пірамідний дмухати починається від клітин Беца (центральний нейрон), розміщених у V шарі кори передній центральної звивини, задніх відділів верхньої і середній лобних звивин і парацентральной дольки. Рухові центри м’язів нижніх кінцівок перебувають у верхніх відділах передній центральної звивини, м’язів верхніх конечностей—в середніх відділах. У нижньої третини локалізуються центри, иннервирующие м’язи шиї, особи, мови, горлянки, гортані. Найбільше представництво мають м’язи, виконують найбільш складні, диференційовані руху. Кожна клітина Беца віддає відросток, що у складі пирамидного шляху сягає відповідного иннервируемого їм сегмента спинного мозку, закінчуючи синапсом з альфа-большим нейроном переднього роги спинного мозку чи рухових ядер черепних нервів, (корковоядерні шляху, корково-спинномозгового шляху). Виходячи з передній центральної звивини, аксони клітин Бецa променеподібно зближуються (corona radiata) і компактним пучком проходять в коліні і передніх 2/3 задньої ніжки внутрішньої капсулы.

Продовжуючи залишатися компактним, центральний руховий шлях перетворюється на стовбур мозку. У середньому мозку його волокна відбуваються у підставі ніжок мозку, причому кнаружи розташовуються волокна до м’язам ніг, медиальнее—к м’язам рук й обличчя. У мосту центральний руховий шлях розчленовується, проходячи вузькими пучками між власними ядрами мосту і віддаючи коллатерали, та був пірамідний шлях знову концентрується в довгастому мозку, створюючи у його піраміди. У стволі мозку корково-ядерный шлях віддає волокна до руховим ядрам черепних нервів ніжок мозку, мосту і продовгуватого мозку, у пірамідах проходять волокна лише корково-спинномозгового чи пирамидного шляху. На кордоні продовгуватого і спинного мозку більшість волокон пирамидного шляху утворює перехрест (decussatio pyramidum) і у бічних канатиках спинного мозку. Менша, неперекрещенная частина волокон (пучок Тюрка) іде у передніх канатиках спинного мозку. Перехрест здійснюється в такий спосіб, що зовнішньо які працюють у довгастому мозку волокна, иннервирующие м’язи ніг, після перекреста стають медіальними, і навпаки, волокна до м’язам рук, розташовані до перекреста медиально, стають латеральними після підходу в іншу бік. Отже, односторонній патологічний процес у області перекреста піраміди може водночас зруйнувати волокна до м’язам рук вже після їх перекреста і волокна до м’язам ніг до їх перекреста. У спинному мозку пірамідний шлях (контралатеральний і неперекрещенный) віддає посегментарно волокна до альфа-большим нейронам переднього роги, що забезпечує наскрізний зв’язок із працюючої м’язом. Аксон периферичного мотонейрона виходить із спинного мозку у складі переднього корінця, перетворюється на сплетіння і периферичні нерви, передаючи нервовий імпульс м’язовому волокну.

Рухові клітини переднього роги розташовуються групами: -передня медійна група: згинання тулубазадня медійна група: розгинання тулубацентральну групу: діафрагмапередня латеральна група: разгибатели кінцівокзадня латеральна: згиначі кінцівок. Дослідження рухових функцій: Огляд: -становище хворого (активне, пасивне, вимушене), -форму хребта (викривлення можуть бытьследствием поразки м’язів), грудної клітини, пензлів («пазуриста пензель» якщо ліктьового нерва, «мавпяча пензель» якщо серединного нерва), стоп («пазуриста стопа» якщо большеберцового нерва) та інших. -Дрібні м’язові посмикування— фибриллярные (скорочення окремих м’язових волокон) чи фасцикулярные (скорочення пучків волокон). -Визначають конфігурацію м’язів, їх обсяг. Синтезують порівняльне вимір обсягу сантиметрової стрічкою на симетричних ділянках. Розрізняють атрофії — зменшення обсягів м’язи внаслідок порушення її харчування і гипертрофии—увеличение обсягу м’язи. Псевдогипертрофия — це розростання жировій і сполучної тканини, що дає враження гіпертрофії м’язів. Про м’язової силі судять по опору що може надати хворий при пасивному русі у цьому чи іншому суглобі, за обсягом активних рухів, ні з допомогою безпосереднього виміру динамометром. Оцінку м’язової сили роблять за п’ятибальною системі. Повне відсутність активних рухів умовно визначають як Про, наявність мінімальних рухів, але неможливість подолати силу тяжкості кінцівки— як 1 бал, здатність подолати як тяжкість кінцівок, а й легке опір исследующего—2 бала, здатність і під час певного руху подолати достатнє опір обследующего—3 бала, незначне зниження силы—4 бала. При схоронності рухової функції м’язова сила становить 5 балів. Для виявлення слабкості м’язів кінцівок використовують проби Мингаццини—Барре. Верхня проба: обстежуваному пропонують витягнути руки вперед. За наявності м’язової слабкості рука за парезу опускається швидше, ніж здорової боці. Нижня проба: обстежуваний, що лежить на спині, нагинає ноги в колінах під тупим кутом, у своїй за парезу нога опускається быстрее.

Важливе значення надається дослідженню м’язового тонусу, який визначають по тому, як обстежуваний максимально розслаблюється. При цьому проведення пасивних рухів у різних суглобах виявляє певне мимовільне опір. М’язовий тонус має власну рефлекторну дугу (гамма-нейрон переднього роги— проприоцептор — чутлива біполярна клітина спинномозкового вузла — альфа-малый нейрон переднього роги, який чи імпульс м’язі і знову гамма-нейрону, тощо. по зворотний зв’язок, що створює систему сегментарной саморегуляції). У забезпеченні м’язового тонусу беруть участь, крім сегментарного апарату, ретикулярна формація стовбура, підкоркові вузли, мозок, кора великих півкуль. При м’язової гіпотонії, атонії (частковому зниженні чи повному відсутності тонусу) м’язи стають в’ялими, збільшується обсяг рухів у суглобах, спостерігається симптом Оршанського — надмірне розгинання ноги в колінному суглобі, верхньої кінцівки в ліктьовому суглобі. Зниження м’язового тонусу свідчить про поразку сегментарного рефлекторного апарату, периферичного рухового нейрона. М’язова гіпотонія може також спостерігатися якщо ретикулярною формації, її зв’язку з мозочком, стриопаллидарной системою. М’язова гіпертонія проявляється у вигляді спастического підвищення тонусу при центральному паралічі (на кшталт «складного ножа»), як пластичної гіпертонії (ригідності) якщо паллидарной системи (гипертонус на кшталт «зубчастого колеса», чи «гумового джгута»). Підвищення м’язового тонусу при пирамидном синдромі зумовлено перервою центрального впливу клітини переднього роги спинного мозку і растормаживанием сегментарного рефлекторного апарату. Дослідження рефлексів. Метою дослідження рефлексів в неврології є визначення їх підвищення (гиперрефлексия), зниження (гипорефлексия) чи його повної відсутності (арефлексія), асиметрія рефлексав— анизорефлексия. Розрізняють рефлекси зі слизових оболонок— корнеальный, конъюнктавальный, глоточный, піднебінний, анальний; шкірні рефлексы—брюшные (верхній, середній, нижній), кремастерный і подошвенный; сухожильные—нижнечелюстной, сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой, колінний, ахіллів; надкостничные—надбровный, пястно-лучевой, лопаточно-плечевой, реберно-абдоминальный, лобковий; суглобні рефлексы—Лери і Майера Порушення рухових функций:

Повне відсутність довільних рухів — параліч (плегия). Обмеження обсягу рухів й відповідне зниження сили — парез. Параліч однієї кінцівки називають моноплегией, парез— монопарезом. Параліч двох кінцівок називається диплегии. Диплегии поділяються на параплегії, коли обездвижены дві руки чи дві ноги, і гемиплегии, які характеризуються паралічем руками і ноги з одного боку. Параліч всіх кінцівок називається тетраплегией чи квадриплегией. Зустрічаються також триплегии і трипарезы.

Розрізняють: -центральний параліч виникає якщо центрального рухового нейрона у його ділянці, -периферичний параліч якщо периферичного рухового нейрона (клітин передніх рогів чи рухових ядер стовбура мозку, корінців, сплетень і нервов).

Периферический параліч: основними симптомами є арефлексія, м’язова атонія і атрофія, виникнення яких пов’язане із поразкою сегментарного рефлекторного апарату. З іншого боку спостерігається порушення электровозбудимости — реакція переродження. У нормі при роздратування гальванічним струмом катодозамыкательное скорочення (КЗС) більше анодозамыкательного скорочення (АЗС). При реакції переродження КЗС =АЗС чи АЗС > КЗС. Нерідко при периферичному паралічі спостерігаються фибриллярные чи фасцикулярные м’язові посмикування, появу яких пояснюють роздратуванням патологічним процесом ще загиблих нейронів. (результат хронічного прогресуючого процесу у клітинах периферичних рухових нейронів переднього роги спинного мозку чи рухових ядер черепних нервів чи передніх корінці спинного мозку. Центральний параліч (парез) виникає якщо центрального рухового нейрона у його участке—двигательной зоні кори великих півкуль, внутрішньої капсулі, стовбурі мозку і спинному мозку. Перерва центральних впливів приводить до підвищення збуджуваності, «растормаживанию» сегментарного рефлекторний апарат, Основні симптоми: 1) м’язова гіпертонія; 2) гиперефлексия і розширення рефлексогенної зони; 3) клонусы стоп, колінних чашок, пензлів; 4) патологічні рефлекси; 5) захисні рефлекси; 6) патологічні синкинезии. Крім цього, спостерігаються симптоми, які пов’язані на підвищення сегментарной рефлекторної діяльності, але зумовлені супутнім поразкою шляхів, супроводжуючих корковоспинномозковій. До них належать відсутність чи зниження черевних і кремастерных рефлексів й соматичні розлади тазових функцій по центральному типу.

М’язова гіпертонія. М’язи напружені, плотноваты навпомацки. Тонус підвищено по спастическому тину, м’язове опір при дослідженні тонусу відчувається у початку руху (симптом «складного ножа»). При різко вираженої гіпертонії виникають контрактури. При гемиплегии (гемипарезе) тонус зростає у сгибателях руками і разгибателях ноги. Рука приведено і зігнута, нога вытянута—поза Вернике-Манна. Зміна м’язового тонусу визначає ходу при гемипарезе: хворий описує ногою полукруг, ніж «чіпляти» носком «подовженою» ноги за підлогу. При спастическом парапарезе хворий ходить на шкарпетках, схрещуючи ноги.

Підвищення сухожильных і надкостничных рефлексів супроводжується розширенням рефлексогенных зон. Клонусы стоп, колінних чашок і кистей—ритмические скорочення м’язів в у відповідь розтягнення сухожиль — є результатом різкого підвищення сухожильных рефлексів. При грубих ураженнях пирамидного шляху клонус нерідко виникає спонтанно. У менш виражених випадках викликання клонуса вимагає різкого розтяги сухожиль, яка досягається швидким тильним згинанням стопи хворого (клонус стопи), пензля (клонус пензля) чи різким отведением колінної філіжанки вниз (клонус колінної філіжанки). Патологічні рефлекси. Розрізняють кистьові і стопные (сгибательные і разгибательные) патологічні рефлекси. Кистьові патологічні рефлекси характеризуються тим, що виникає рефлекторне повільне згинання пальців пензля. Кистевой аналог симптому Россолимо — обследующий завдає кінчиками пальців короткий, уривчастий удару кінчиків П—V пальців пензля хворого, що у становищі пронации. Симптом Жуковского—молоточком удару середині долоні хворого. Симптом Якобсона-Ласка— обследующий завдає неабиякого удару молоточком по шиловидному відростку. Стопные патологічні рефлекси поділяються на сгибательные і разгибательные. Сгибательные рефлекси характеризуються повільним згинанням пальців стопи (аналогічні кистевым патологічним рефлексам). Симптом Россолимо—обследующий кінчиками пальців завдає короткий удар по кінчиків II—V пальців стопи обстежуваного. Симптом Жуковського викликається ударом молоточка посередині підошви у підстави пальців. Симптом Бехтерєва 1 викликається ударом молоточка по тилу стопи в області IV—V плюсневых кісток. Симптом Бехтерєва II — удар молоточка по п’яті обстежуваного. Разгибательные рефлекси характеризуються появою экстензии великого пальця стопи; II—V пальці веерообразно розходяться. Симптом Бабинского—обследующий проводить рукояткою неврологічного молоточка чи тупим кінцем голки по зовнішньому краю підошви. Симптом Оппенгейма— обследующий проводить тильного поверхнею середньої фаланги II і III пальців по передній поверхні гомілки досліджуваного. Симптом Гордона викликається на стиснення икроножной м’язи обследуемого.

Cимптом Шеффера викликається стиском ахиллова сухожилия.

Синкинезия — мимоволі виникаючі содружественные руху, супроводжують виконання активних рухів. Вони діляться на фізіологічні (наприклад, розмахування руками при ходьбі) і патологічні. Патологічні синкинезии творяться у паралізованою кінцівки якщо пірамідних колій та обумовлені випаданням гальмують впливів із боку кори великих півкуль на интраспинальные автоматизмы. Патологічні синкинезии поділяють на глобальні, координаторные і имитационные. Глобальні синкинезии— скорочення м’язів паралізованих кінцівок, що виявляється у звичайному їхнього функції русі, виникає при напрузі груп м’язів на здорової боці. Наприклад, під час спроби піднятися з положення лежачи або стати з положення сидячи на паретичной боці рука згинається в лікті і наводиться до тулуба, а нога розгинається. Координаторные синкинезии—при спробі зробити паретичной конечністю будь-який рух у ній мимоволі з’являється інше рух. Большеберцовая синкинезия (тибиальный феномен Штрюмпелля)—при спробі згинання гомілки відбувається тыльное згинання стопи і його великого пальця. Пронаторная синкинезия—при спробі згинання паретичной руки в ліктьовому суглобі настає одночасна пронация передпліччя. Радіальна синкинезия—при спробі стискування паретичной руки в кулак відбувається тыльное згинання пензля. Имитационные синкинезии—непроизвольное повторення в паретичной кінцівки тих рухів, здійснені в здорової кінцівки. Синкинезия Раймиста—если обследующий чинить опір що призводить і отводящим рухам здорової ноги хворого, то паретичной нозі з’являються аналогічні движения.

Снижение або відсутність шкірних рефлексів (черевних), бачимо на боці паралічу, пояснюється лише тим, що сегментарная рефлекторна дуга шкірних рефлексів функціонує лише за наявності стимулюючого впливу кори великих півкуль. При центральному паралічі цей зв’язок може розриватися. Центральному паралічу нерідко також супроводжують розлади сечовипускання і дефекації. Центри сечовипускання і дефекації перебувають у сірому речовині спинного мозку лише на рівні I—III поперекових і II—IV крижових сегментів. Довільне управління сечовиливом забезпечується завдяки зв’язкам цих центрів з корою великих півкуль. Кіркова іннервація здійснюється за шляхах, що проходить у бічних канатиках спинного мозку поблизу пирамидного шляху, тому двостороннє поразка останнього супроводжується розладом тазових функцій. При центральному розладі спостерігається періодичне нетримання сечі (рефлекторне спорожнення сечового міхура за його розтягненні сечею, наступаюче періодично, без довільного контролю), іноді затримка сечі, імперативні позиви на сечовипускання. Усього переліченого вище в хворої на не выявлено.

Симптомокомплексы рухових розладів, які виникають за поразку різних відділів рухових шляхів. Поразка периферичного нерва викликає периферичний параліч. Виникають атрофія м’язів, иннервируемых даним нервом, атонія (гіпотонія) цієї групи м’язів, випадання рефлексів. У зв’язку з тим, що периферичні нерви змішані, поруч із руховими розладами спостерігаються болю, порушення чутливість проблеми та вегетативні розлади у зоні іннервації цього нерва. При поразку сплетень виникають рухові, чутливі і вегетативні розлади у зоні іннервації даного нерва. При поразку передніх корінців розвиваються периферичний параліч м’язів, иннервируемых даним корінцем, фасцикулярные подергивания.

Поразка передніх рогів спинного мозку викликає периферичний параліч у зоні іннервації цього сегменту. Особливостями його є раннє виникнення атрофий, реакції переродження, наявність фибриллярных посмикувань. У передніх рогах спинного мозку містяться різні групи клітин, иннервирующие відповідні м’язи. Поразка окремої групи клітин наводить мозаїчності поразки. У результаті поразки передніх рогів спинного мозку по обидва боки в сегментах C5-Th1 (шийний потовщення) настає периферичний параліч рук (верхня параплегия чи верхній парапарез). Поразка передніх рогів спинного мозку по обидва боки лише на рівні поперекового потовщення (L1−2 — S1−2) викликає периферичний параліч. При локалізації процесу у грудному відділі спинного мозку виникає параліч ноги на боці вогнища, при локалізації процесу вище шийного потовщення — центральний параліч руками і ноги.

Поразка кінського хвоста обумовлює периферичний параліч нижніх кінцівок, розлад сечовипускання периферичного типу, анестезія промежини і нижніх кінцівках. Характерні різкі корешковые болю, асиметрія симптомів. У результаті поразки мозкового конуса наступають втрата чутливості у сфері промежини, розлад сечовипускання периферичного типу (справжнє нетримання сечі), втрата анального рефлексу, трофічні розлади у сфері крижа. При поразку спинного мозку лише на рівні L2 — S2 (поперекове потовщення) розвиваються млявий параліч і анестезія нижніх кінцівок, центральне розлад сечовипускання, Результатом поразки грудного відділу (Th2-Th12) є спастический параліч нижніх кінцівок, центральне розлад сечовипускання, порушення всіх видів чутливості по проводниковому типу. Поразка спинного мозку лише на рівні C5—Th1, (шийний потовщення) викликає периферичний параліч рук, центральний параліч ніг, порушення чутливості по проводниковому типу, центральне розлад сечовипускання, синдром Бернара-Горнера. При поразку спинного мозку лише на рівні С1—С4 (верхній шийний відділ) розвиваються спастическая тетраплегия і втрата всіх видів чутливості нижчий за рівень поразки, парез чи параліч діафрагми, центральне розлад сечовипускання (затримка, періодичне нетримання сечі). Поразка пирамидного шляху до області пирамидного перекреста наводить параліч руки за вогнища, ноги — протилежному боці. Поразка пирамидного шляху до мізковому стовбурі викликає центральну гемиплегию протилежному боці. Зазвичай у своїй втягуються в процес ядра черепних нервів чи його корінці, що супроводжується виникненням альтернирующих синдромів. Через війну поразки пирамидного шляху у внутрішній капсулі виникає рівномірна гемиплегия протилежному боці, гемианестезия, сенситивная гемиатаксия (не визначиш), гемианопсия.

Поразка передній центральної звивини причина моноплегии (монопареза) проксимального чи дистального типу, корковомозжечковой атаксії (лобова атаксия), астазии-абазии. Роздратування передній центральної звивини викликає епілептичні судомні напади. Судоми може бути місцевими (джексоновская епілепсія) чи генерализованными. Усього переліченого вище в хворої на не выявлено.

Рефлекторна сфера. Глибокі (сухожилкові і периостальные) рефлекси, (частіше мають двухнейронную рефлекторну дугу). Викликаються ударом молоточка чи розтяганням сухожилий.

Сгибательнолоктевой з сухожилля m. bicipitis викликається ударом молоточка по сухожилию двоголової м’язи в ліктьовому згині. Відповідь: згинання і легка пронация передпліччя. Дуга рефлексу: n. musculocutaneus — С5, С6.

Разгибательнолоктевой з сухожилля триглавої м’язи плеча: удар на 1 див вище olecranon по сухожилию триглавої м’язи плеча — розгинання передпліччя. Дуга рефлексу С7-С8 Пястно-лучевой рефлекс (периостальный): легке згинання передпліччя і пронация пензля під час удару по шиловидному відростку. Дуга рефлексу С5- С8.

Колінний рефлекс: розгинання гомілки під час удару по сухожилию четырехглавой м’язи нижче колінної філіжанки. Дуга рефлексу L3-L4.

Ахіллів рефлекс: скорочення икроножной м’язи і подошвенное згинання стопи у відповідь удару ахиллову сухожилию. Дуга рефлексу S1-S2.

Рефлекс Майера (глибокий суглобної): при форсованому згинанні 3 і 4 пальців в пястно-фаланговом суглобі спостерігається приведення і протиставлення великого пальця. Дуга рефлексу С7-С8-Th1.

Рефлекс Лери: за максимального пасивному згинанні пальців і пензля відбувається згинання передпліччя. Дуга рефлексу С7-С8-Th1.

Поверхневі рефлекси викликаються роздратуванням шкіри чи слизових доторком, штрихом, уколом чи термічним впливом. Дуга поверхового рефлексу містить вставочный нейрон. Корнеальный рефлекс: при обережне дотику до рогівці над радужкой виникає змикання століття. Дуга рефлексу 1 гілка трійчастого нерва, міст, лицьової нерв. Глоточный рефлекс: торкання до задній стінці горлянки викликає ковтальні, блювотні, кашлевые руху. Дуга рефлексу: IX, X пари черепних нервів (їх чутлива і рухова частина). Піднебінний рефлекс: при дотику до м’якому небу воно піднімається. Дуга рефлексу: IX, X пари черепних нервів (їх чутлива і рухова часть).

Поверхневі черевні рефлекси: скорочення м’язів черевної стінки в у відповідь штрихові подразнення шкіри живота у бік від периферії до середньої лінії живота поперемінно з кожної боці. Верхній — по краю реберної дуги (дуга рефлексу Th7-Th8). Середній — лише на рівні пупка (дуга рефлексу Th9-Th10). Нижній — над пахової зв’язкою (дуга рефлексу Th11-Th12). Кремастерный рефлекс: при штриховом роздратування внутрішньої поверхні стегна відбувається підняття яєчка. Дуга рефлексу: L1-L2.

Подошвенный рефлекс: подошвенное згинання пальців стопи у відповідь на штрихове роздратування підошви. Дуга рефлексу: L5-S1. Анальний рефлекс: укол шкіри близько заднього проходу викликає скорочення сфінктера. Рефлекторна дуга: S5.

Экстрапирамидная система. Стриопаллидарная система.

Удосконалення движений—в їх поступового економізації, автоматизації, забезпечувана діяльністю стриопаллидарной системи. Також зумовлює розподіл м’язового тонусу, фіксацію пози, вихідне стартове стан (готовність до негайному виконанню наказів). Стриопаллидарная система поділяється по функціональному значенням і морфологічним особливостям на стріатум і паллидум. Блідий кулю, чорне речовина, червоне ядро, субталамическое ядро становлять паллидарную систему. Зумовлює великі, высокоамплитудные руху, енергетично нераціональні. Хвостате ядро і шкаралупа об'єднують у стриарную систему. У стриарной системі є соматотопическое розподіл: в оральних відділах— голова, в средних—руки і тулуб, в каудальных отделах—ноги. Здійснює режим економії над руховим актом, фіксацію пози, утримання їх у певному стані. Стриопаллидарная система має численні зв’язку: шляху, котрі пов’язують між собою освіти стриопаллидарной системи; шляху, котрі пов’язують стриопаллидарную систему з кінцевим руховим шляхом і м’язом; взаємні зв’язку з різноманітними відділами экстрапирамидной системи і корою великих півкуль, і, нарешті, шляху афферентации. Є кілька шляхів доставки імпульсів стриопаллидарной системи до сегментарному двигательному апарату: 1) монаковский красноядерноспинномозковій шлях від червоних ядер; 2) вестибуло-спинномозговой шлях від вестибулярного ядра; 3) ретикуло-спинномозговые шляху від ретикулярною формації; 4) тектоспинномозговой (покрышечноспинномозковій) шлях від четверохолмия; 5) шляху до руховим ядрам че@нпных нервів. Афферентные системи, обслуговуючі стриопаллидум: інформаційні імпульси від «колектора чувствительности"—таламуса, від мозочка, ретикулярною формації, коригуючі сигнали від кори та інших. Паллидарный синдром. (паркінсонізм, акинетико-ригидныйо синдром, амиостатический синдром, гипертонически-гипокинетический синдром). Він пов’язані з функціональним дефіцитом паллидума, зі зміною впливу паллидонигральной системи на ретикулярную формацію і порушенням импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронних колах. Ретикулярна формація не перешкоджає проходженню до м’язі надлишкових тонічних сигналів, унаслідок чого розвивається м’язова ригідність, підтримувана безперервним потоком афферентных імпульсів до стриопаллидарной системі (порочне коло: вражена паллидарная система шле безконтрольні тонічні сигнали, що підвищують м’язовий тонус і посилюють потік імпульсів зворотної афферентации, що у своє чергу тонізує стриопаллидум). Основними симптомами поразки блідого кулі є убогість й маловыразительность рухів (олигокинезия), їх повільність (брадикинезия). Хворі малорухомі, інертні, скованны, під час переходу з цього становища спокою до стану руху часто застигають у незручній позі (поза восковій ляльки, манекена — феномен каталепсії). Характерний зовнішній вигляд больных—туловище злегка зігнуто, голова нахилена вперед, руки зігнуті і приведені до тулуба, погляд спрямований вперед, нерухомий. Утруднено початок рухового акта—паркинсоническое тупцювання нa місці. Хворий пересувається ніяк не, дрібними частими кроками. Відсутні нормальні фізіологічні синкинезии, відзначається ахейрокинез (руки при ходьбі нерухомі). Виведений зі стану рівноваги, хворий неспроможна вирівняти його автоматично. Якщо хворого штовхнути, він біжить у бік поштовху: вперед— пропульсия, убік— латеропульсия, тому— ретропульсия. Йдеться монотонна, тиха брадилалия). Почерк дрібний, нечіткий (мікрофотографія). Хворі в’язки в спілкуванні, прилипливі (акайрия), мислення уповільнена (брадипсихия). У деяких випадках спостерігаються «парадоксальні кинезии». Так, хворі, цілими днями сидять у кріслі, в останній момент аффективиых спалахів і емоційних напруг можуть вибігати сходами, стрибати, танцювати. Паркинсонический тремор спокою частіше локалізується в пальцях пензлі і проявляється у феномен «катання пігулок», «рахунки монет». Тремтіння зокрема у спокої та зменшується при довільних рухах. Характерно зміна м’язового тонусу по пластичному типу (феномен «зубчастого колеса»). Виявляються постуральные рефлекси: стопный феномен Вестфаля і феноменом гомілки. Феномен Вестфаля—при пасивному тильному згинанні стопи виникає тонічне напруга розгиначів стопи (переважно великогомілкової м’язи) і стопа застигає вагітною тильного згинання. Феномен гомілки — хворий, лежачого на животі з ногами, зігнутими в колінах під прямим кутом, при подальшому пасивному згинанні гомілки вона застигає вагітною сгибания.

Стриарный синдром. (гипотонически-гиперкинетический синдром), що зумовлено дефіцитом гальмуючих дій стріатуму на нижележащие рухові центри, унаслідок чого розвиваються м’язова гіпотонія і надлишкові мимовільні руху (гіперкінези). Гиперкинезы—автоматические, надмірні руху, у яких беруть участь частини тіла кінцівки. Вони виникають мимоволі, зникають у сні й посилюються при довільних рухах і хвилюванні. Окремі види гиперкинезов пов’язують із поразкою певних структур смугастого тіла (corpus striatum). Крупноразмашистые гіперкінези пов’язують із поразкою великих клітин стриарной системи. Атетоз— повільні, червоподібні, вигадливі руху на дистальных відділах кінцівок (в кистях і стопах). Може спостерігатися в мускулатуру особи— випинання губ, скручування рота, гримасування, прицмокування мовою. Характерним його знаком є освіту минущих контрактур (spasmus mobilis), які дають пензлі і пальцях своєрідне становище. Гемибаллизм— великі розгонисті «бросковые» руху кінцівок. Найчастіше є у руках як помаху «крила птахи. Виникнення гемибаллизма пов’язують із поразкою люисова тіла, що під зоровим кордоном. Хореические гиперкинезы—быстрые скорочення різних груп м’язів особи, тулуба і кінцівок. Гиперкинез не ритмичен, не координирован, поширюється великі групи м’язів преимуществено проксимальных відділів. Миоклонии— короткі блискавичні клонические посмикування, частіше ритмічного характеру, не викликають рухів кінцівок. Тики—быстрые посмикування обмеженою групи мышцстереотипного характеру, що імітують довільні руху. Частіше локалізуються в м’язах особи, рідше шиї. Можливо генерализованный тик, характеризується залученням м’язів кінцівок, тулуба, дихальних м’язів, мімічної мускулатури (синдром де ля Туретта).

Тремтіння (тремор) — стереотипний клонический ритмічний гиперкинез, переважно що спостерігається в кистях рук, стопах; може також відзначати тремтіння тулуба, голови. Амплітуда тремтіння та її частота, тривалість окремих фаз можуть бути різними в залежність від механізму виникнення. Розрізняють крупноразмашистый, «рубральный» тремор, що виникає якщо червоного ядра і захоплюючий протилежну половину тіла. Тремор може посилюватися чи зникати на своєму шляху. Интенционный тремор різко посилюється чи виникає і під час цілеспрямованих рухів. Статичний тремор зокрема у спокої, під час руху не посилюється і навіть зменшується (при паркінсонізмі). Торсионная дистонія— тонічні переразгибания хребта в поперековому і шийному відділах. Руху тулуба носять обертальний, штопороподобный характер, характерно поява його за довільних рухах. Спастическая кривошея—судорожные скорочення мускулатури шиї. Голова повернена убік й нахилена до плеча. У окремих випадках відбуваються ритмічні судоми (откидывание голови тому, знизування плечима тощо. буд.). Спастическая кривошия нерідко виникає у початкових стадіях торсионной дистонії як локального лише її вияви. Писальний спазм (графоспазм)—судорожное скорочення пальцях пензля, що під час листи. Професійні судороги—спазм м’язів, що у певних професійних рухах. Спостерігаються у скрипалів, піаністів, гітаристів, друкарок тощо. Чоловий гемиспазм, лицьової параспазм, блефароспазм (миготіння). Судоми— мимовільні скорочення м’язів. Розрізняють клонические і тонічні судоми, поширені і локалізовані, кортикальные, стриарные тощо. Гикавка— клонические судоми діафрагми. Мозок. Мозок є центром точності й діють координації рухів (динамічна функція), рівноваги тіла (статична функція). Основний прийомний пункт афферентных сигналів — ядро намету (nucleus fastigii) хробака мозочка, далі посилає інформацію до клітинам Пуркинье на переробку, розподіляючи відповідно до соматотопической проекції, наявної в корі мозочка. Проксимальные відділи кінцівок, в такий спосіб, проектуються медиальнее, дистальные—латеральнее, півкулі відповідальні за координацію рухів кінцівок, червь-туловища. Інформація, що надійшла у кору мозочка, оброблена, закодована єдиним «мозжечковым» шифром, передається потім зубцюватим ядрам, зобов’язаним розподілити її й розіслати в потрібні эфферентные аппараты.

Афферентные шляху: 1) Сигнали сенситивной проприоцепции вступають у мозок від ядер Голля (тонкого) і Бурдаха (клиноподібного) через нижні ніжки мозочка до nucleus fastigii свого боку. 2) Власне мозжечковая проприоцепция проходить за шляхах Флексига і Говерса (задній і передній спинно-мозжечковый шляху). Імпульси від пропріоцепторів, які сигналізують про стан тіла у просторі, йдуть до спинномозговым вузлам, де лежать перші нейрони. У підставі задніх рогів спинного мозку і середній частини, його сірого речовини лежать другі нейрони, яких вулицю й розпочинаються спинно-мозжечковые шляху. Шлях Флексига (tr. spinocerebellaris posterior) проходить, не перехрещуючи, в задньої частини бічного канатика до продовгуватого мозку у складі нижніх ніжок сягає хробака мозочка. Шлях Говерса (tr. spinocerebellaris anterior) після переходу на протилежну бік міститься у бічних канатиках, вентрально від пучка Флексига, проходить спинний, довгастий мозок й у мосту мозку робить другий перехрест, входячи у складі верхніх ніжок в хробак мозочка. 3,4) Шляхи від вестибулярного ядра Бехтерєва (медіальне вестибулярное ядро), ядер ретикулярною формації підходять до nucleus fastigii своєї боку по нижнім ніжок. 5) Оливомозжечковые шляху, які у нижніх ніжках, надходять у кору мозочка, минаючи ядро намету. Отже: кожне півкуля мозочка отримує інформацію з своєї половини тела.

6) Особливими афферентными шляхами є шляху, спадні до мозочку з кори великих півкуль (сигнали з кори великих півкуль є корригирующими, напрямними). Корково-мозжечковые шляху двухнейронны. Перший нейрон—корково-мостовой путь—берет початок або з лобової, скроневої і потиличної часткою (лобно-мостовой шлях, затылочновисочно-мостовой шлях), проходить через внутрішню капсулу і закінчується власних ядрах мосту свого боку. Другий нейрон починається від власних ядер мосту— мосто-мозжечковый шлях, який перехрещується і відбувається через середні ніжки до кори мозочка,, минаючи колектор мозжечковой афферентации—ядро намету. Отже, півкулі великого мозку пов’язані з протилежними півкулями мозочка. Эфферентные імпульси мозочка переважно йдуть через верхні ніжки по зубчато-красноядерно-спинномозговому (денто-руброспинальному) шляху до альфа-малым нейронам передніх рогів спинного мозку. Робить 2 перекреста, тому якщо півкуль мозочка розлади координації виникають за вогнища. Мозок має власні эфферентные зв’язку з стриопаллидумом, вестибулярной системою, заднім подовжнім пучком і ретикулярною формацією. Основний шлях: Tractus fronto (occipito-temporo)-pontino-х-cerebellodento-х-rubro-х-spinalis. Симптоми поразки мозочка. Прояви поразок мозочка мають єдину патогенетичну основу—нарушение узгодженості у діях мышц-антагоннстов, асинергию: Порушення рівноваги тіла у спокої й при ходьбі (атаксия статична і динамічна) гиперметрия (несоразмеренность, надмірність рухів), мимопопадание чи промахивание, адиадохокинез (складне становище чергування протилежних рухів), интенционный тремор (тремтіння кінцівок наприкінці цілеспрямованого руху, посилення з наближенням до мети), ністагм (сіпання очних яблук, як интенционный тремор очних яблук), розлади промови (порушення координації рухів речедвигательного апарату). Для дослідження рівноваги у спокої застосовують пробу Ромберга. Хворого просять стояти те щоб носочки й п’яти обох ніг були зближені, а руки витягнуті вперед. Хворий стоїть у такий пози з відкритими, та був з заплющеними очима. Симптом Ромберга вважається позитивним, якщо хворе похитується чи втрачає рівновагу. Важливо установити напрямок пошатывания: вперед, тому вліво, вправо. Для виявлення легких статичних порушень застосовують «сенсибилизированную» пробу Ромберга—ступни ніг ставляться одна перед інший. Види атаксий залежно від локалізації поразки: -спінальна, сенситивная, заднестолбовая атаксия якщо задніх канатиков спинного мозку (шляхів глибокої чутливості), компенсуючу роль грає контролияРрения за становищем тіла: як толльной льной заплющує очі він починає похитуватись і може упастъ. -вестибулярна атаксия порушення рівноваги узгоджується з запамороченням, нудотою, блювотою, нистагмом. Хворий відхиляється в бік поразки. -порушення статики відзначається також за поразку кори великих півкуль (лобних, скроневих, потиличних часткою) внаслідок порушення зв’язків цих відділів з мозочком. При поразку кори великих півкуль хворий в позі Ромберга хисткий, з тенденцією до зниження в протилежну осередку бік, наявність інших симптомів поразки КБП. При поразку лобової частки спостерігається астазия-абазия — неможливість стояти і ходити за відсутності паралічів. -мозжечковая атаксия. При поразку хробака мозочка (здійснює статичні функції, втрачаються синергії, стабілізуючі центр тяжкості): втрачається рівновагу, настає туловищная атаксия. Хворий ходить, широко розставляючи ноги, хитаючись, що особливо різко позначається при поворотах. При ходьбі спостерігається відхилення убік ураженої частини мозочка, контроль зору не допомагає. Порушення мозжечковой регуляції рухів проявляється у втрати рівноваги при ходьбі. При поразку півкуль мозочка переважає дискоординация цілеспрямованих рухів і гіпотонія м’язів за поразки. Интенционное тремтіння, промахивание, гиперметрию виявляють спеціальними координаторными пробами.

Пальценосовая проба. Хворій пропонують вказівним пальцем торкнутися кінчика свого носа. Рух руки до має проводитися плавно, спочатку з відкритими, потім із закритими очима. При розладі координації рухів хворий промахується, принаймні наближення пальця до носа з’являється чи посилюється интенционный тремор.

Пяточно-коленная проба. У положенні лежачи на спині хворий піднімає ногу, потім мусить опустити її, потрапивши п’ятою в коліно інший ноги, і започаткувати по передній поверхні гомілки. Гиперметрия може виявлятися як феномена гиперфлексии: хворий з атаксией заносить ногу вище коліна й вона стосується п’ятою бедра.

Вказівна проба. Хворий вказівним пальцем «наздоганяє» молоточок, який переміщують у різних напрямах. Гиперметрия виявляється при пронаторной пробі: хворому пропонують швидко перевести пензля витягнутих рук з цього становища супинации в становище пронации. З нашого боку мозжечковых розладів руху виробляються з надлишкової ротацією пензля. Проба Шильдера (проба зупинки руки). Хворий повинен витягнути руки вперед, заплющити очі, підняти одну руку вертикально вгору, та був опустити до рівня витягнутої горизонтально інший руки. При гиперметрии рука опускається нижче горизонтального рівня. Для виявлення адиадохокинеза хворому пропонують швидко зробити поперемінно протилежні дії, наприклад пронировать і супинировать пензля витягнутих рук. У хворих на поразкою мозочка на боці поразки чергування рухів уповільнена, руху незграбні, вигадливі, обсяг їх збільшений. за рахунок м’язової гіпотонії і порушення антагоністичної іннервації відсутня симптом «зворотного поштовху» Стюарт-Холмса. Хворий з силою нагинає руку в ліктьовому суглобі. Що Досліджує намагається розгинати її, чому хворий чинить опір утримуючи руку в зігнутому становищі. Потім який досліджує раптово припиняє розгинання і рука хворого на силою вдаряється в груди. При дослідженні координаторных функцій проводять такі проби на асинергию: 1) проба Бабинского: лежачому на спині хворому пропонують сісти без допомоги рук, схрестивши їх у грудях. Здоровий людина сідає, оскільки одночасно з згинанням тулуба він фіксує ноги і таз до площині опори, скорочуючи сідничні м’язи. Хворий з асинергией не може сісти. Замість тулуба в нього піднімаються ноги; 2) хворому, що стоїть зі зрушеними ногами, пропонують перегнутися тому. У нормі завдяки сгибанию в колінному і гомілковостопному суглобах утримується рівновагу. При асинергии хворий падає тому, не зумівши зреагувати на переміщення центру ваги; 3) при ходьбі тулуб «відстає» від ніг, центр тяжкості зміщується тому, і хворий падає. Мозжечковые розлади супроводжуються м’язової гипотонией: м’язи в’ялі, мляві, обсяг рухів у суглобах збільшений. Йдеться хворих втрачає плавність, стає уповільненій, скандованою, розірваної на склади (мозжечковая дизартрия). Ністагм виявляється під час руху очних яблук, частіше буває горизонтальним. Характерно також розлад почерку. У результаті тремтіння і порушення координації тонких рухів почерк стає нерівним, літери — занадто великими (мегалография). Усього переліченого вище в хворої на не выявлено.

Чувствительная сфера. Болі і парестезії хворого не турбують. Больова, тактильна і температурна поверхнева чутливість порушено у сфері - на тильного поверхні правій кисті й у районі I, II, III, IV (ліва половина) пальців, знижено на 50%. Суставном’язове почуття, почуття локалізації, стереогноз сохранны. При пальпації найболючіших точок (потиличних, паравертебральных, остистих, у процесі нервових стовбурів) локальної хворобливості не виявлено. Симптоми натягу Ласега, Мацкевича, Вассермана, Нері отрицательны.

Чутливість. Розрізняють 3 основні групи рецепторів: экстерорецепторы, проприорецепторы і интерорецепторы. Поверхнева чутливість: тактильна, больова, температурна. Глибока чутливість: мышечно-суставное почуття, вібраційна, кинестетическая двухмерно-пространственная чутливість, почуття тиску і українськомовні маси. Шляхи поверхневою чутливості (больовий, температурної і частково тактильної). Перші нейрони всім видів чутливості лежать у спінальних ганглиях. Волокна від нього через задні корінці вступають у задні роги спинного мозку однойменної боку, де розташований другий нейрон, далі волокна проходять через передню спайку на протилежний бік, косо піднімаючись на 2—3 сегмента вище, у складі передніх відділів бічних канатиков спинного мозку направляються вгору, закінчуючи в нижньому відділі зовнішнього ядра зорового бугра. Цей шлях називається латерального спиноталамического шляху. Третій нейрон починається від клітин вентралатерального ядра зорового бугра, створюючи таламокортикальный шлях. Через задню третину задньої ніжки внутрішньої капсули і у складі променистого віденця він направляють у проекційну чутливу зону—заднюю центральну звивину, в кору верхньої тім'яної області. Отже, у складі латерального спиноталамического і таламокоркового шляхів проходять волокна поверхневою чутливості від протилежного боку тіла. Топико-диагностическое значення має тут також те що, що у бічних канатиках провідники шкірної чутливості, що йдуть з нижніх відділів тіла, розташовуються більш латерально ніж провідники, що йдуть з чільних отделов (закон ексцентричного розташування довгих шляхів). При пухлинах спинного мозку, зростаючих экстрамедуллярно і сдавливающих спинний мозок зовні, відбувається послідовне вимикання спочатку зовнішніх, та був внутрішніх провідників з поступовим випаданням больовий і температурної чутливості послідовно знизу вгору. При интрамедуллярных пухлинах чутливі порушення поширюються згори донизу (симптом «олійного плями»). При наступі повної поразки латерального спиноталамического шляху й у тому за його відсутності відзначається контралатеральное випадання чутливості на 2—3 сегмента нижчий рівня поразки. У задньої центральної звивині кори великих півкуль проекційні зони окремих ділянок тіла (протилежного боку) розташовані отож у найвищих відділах звивини, зокрема й парацентральную часточку, перебувають корковые центри чутливості для нижньої кінцівки, у отделах—для верхньої кінцівки, в нижніх отделах—для обличчя і голови. У чутливих ядрах таламуса також є соматотопическая проекція. Шляхи глибокої чутливості (мышечно-суставного почуття, вібраційного, і навіть частково тактильного). Потрапляючи через задні корінці в спинний мозок, центральні волокна клітин спинального ганглія (/ нейрон) не заходять в задні роги, а направляються до заднім канатикам, у яких розташовуються на однойменної боці. Волокна які від нижележащих відділів (нижні кінцівки), розташовуються більш медиально, створюючи тонкий пучок, чи пучок Голля (fasciculus gracilis). Волокна, які мають роздратування від пропріоцепторів верхніх кінцівок, займають зовнішнє відділ задніх канатиков, створюючи клиновидний пучок, чи пучок Бурдаха (fasciculus cuneatum). Оскільки в клиновидном пучку проходять волокна від верхніх кінцівок, цей шлях у основному формується лише на рівні шийних і верхнегрудных сегментів спинного мозку. У складі і клиноподібних пучків волокна сягають продовгуватого мозку, закінчуючи в ядрах задніх канатиков (nucl. fasciculi gracilis et fasciculi cuneati), де починаються другі нейрони шляхів глибокої чутливості, що утворюють бульботаламический шлях. Шляхи глибокої чутливості роблять перехрест лише на рівні продовгуватого мозку, створюючи медіальну петлю (lemniscus medialis), до котрої я лише на рівні передніх відділів мосту приєднуються волокна спиноталамического шляху й волокна, які від чутливих ядер черепних нервів. У результаті медіальної зашморгу концентруються провідники всіх видів чутливості, які від протилежної половини тіла. Провідники глибокої чутливості входять у вентралатеральное ядро зорового бугра, де починається III нейрон. З зорового бугра у складі таламокоркового шляху глибокої чутливості через задній відділ задньої ніжки внутрішньої капсули дійдуть задньої центральної звивині кори великих півкуль, верхньої тім'яної часточці й почасти деяких інших відділам Диссоциированные розлади (випадання одних видів чутливості за збереження інших) спостерігаються якщо задніх рогів, передній сірої спайки, бічних чи задніх канатиков спинного мозку, перекреста і нижніх відділів медіальної петлі, латеральних відділів продовгуватого мозку. Для виявлення їх слід роздільне дослідження різних видів чутливості. Дослідження чутливості: важливо встановити характер порушення, його динаміку та невидимі кордони поширення, що є значення для топічній діагностики. Можна виділити три основні варіанти порушення чутливості: 1) порушення чутливості у зоні іннервації периферичного нерва (периферичний тип розлади) якщо периферичного нерва і сплетіння; 2) порушення чутливості у зоні сегментарной іннервації (сегментарний тип розлади); Сегментарний тип випадання глибокої чутливості відзначається якщо заднього корінця і спинального ганглія, а сегментарний тип випадання поверхневою чувствительности—при поразку заднього корінця, спинального ганглія, заднього роги та й передній сірої спайки спинного мозку. 3) порушення чутливості протягом усього нижчий рівня поразки яка проводить шляху (проводниковый тип розлади). Поразку українців у задніх і бічних канатиках спинного мозку, таламусе, задньої третини ніжки внутрішньої капсули і білому субкортикальном речовині. Є також четвертий, кортикальний тип, у якому локальне випадання чутливості визначається поразкою певного ділянки проекційної чутливої зони кори великих півкуль. Розлади чутливості різноманітні і включають кількісні і якісних змін. Під кількісними змінами мається на увазі зниження або підвищення порога чутливості т. е. неадекватне сприйняття сили роздратування. До якісних змін можна віднести викривлене сприйняття таких характеристик роздратування, як локалізація, однократность чи багаторазовість, спрямованість на певний тип рецепторів. Повне випадання всіх видів чутливості називається повної, чи тотальної, анестезією, звуження— гипестезией, підвищення— гиперестезией. Анестезія половини тіла позначається як гемианестезия, однієї конечности—как моноанестезия. Можливо випадання окремих видів чувствительность—парциальная анестезия.

Дослідження поверхневою чутливості. Больову чутливість досліджують поколюванням шкіри вістрям шпильки чи голки, тактильну— шляхом легкого доторку ватки чи пензлики до шкірі, температурну з допомогою доторку пробірок із гарячою і холодною водою. Випадання больовий чутливості називається анальгезии, температурної— термоанестезии, тактильної— анестезії (у власній буквальному розумінні). Підвищення чувствительности—гиперестезия—чаще проявляється у вигляді надмірної больовий чутливості (гиперальгезия). Якісні порушення чутливості пов’язані з збоченням змісту прийнятої інформації. -роздвоєння больового відчуття: при уколі голкою обстежуваний спочатку відчуває дотик і тільки кілька днів біль. -полиестезия одиночне роздратування сприймається як множинне. -аллохейрия— порушення, у якому больнолизует рзует роздратування не там, де вона наноситься, але в протилежної половині тіла, зазвичай, у симетричному ділянці. -дизестезии— перекручене сприйняття «рецепторной приналежності» подразника: тепло сприймається як холод, тощо. -парестезії— відчуття жару, поколювання, стягування, повзання мурашок тощо. буд., виникаючі спонтанно, без видимих зовнішніх впливів. -гиперпатия, характеризується появою різкого почуття «неприємного» під час роздратування. Поріг сприйняття зазвичай, відсутня почуття точної локалізації впливу, сприйняття відстає за часом від часу нанесення роздратування (тривалий латентний період), швидко генерализуется і відчувається довго після припинення впливу (тривале післядія), якщо таламуса. Больові симптоми розрізняють: Місцеві болю творяться у області нанесення больового роздратування. Проекційні болю спостерігаються при роздратування нервового стовбура та як б проектуються в шкірну зону, иннервируемую даним нервом. Иррадиирующие болю творяться у зоні іннервації однієї з гілок нерва (наприклад, трійчастого) під час роздратування у зоні іннервації інший галузі тієї самої нерва. Відбиті болю виникають при захворюваннях внутрішніх органів, локалізуються в зонах Захар'їна— Геда. Каузалгия— приступообразные болю пекучого характеру, все частіші при дотику, подуві вітру, хвилюванні і локализующиеся у сфері враженого нерва. Характерний симптом «мокрою ганчірки» — хворі докладають вологу ганчірку до больовий зоні. Виникає при травматичний поразку нервів (серединного чи большеберцового) в зоні їх іннервації. Фантомні болю спостерігаються в хворих після ампутації кінцівок. Хворий хіба що постійно відчуває неіснуючу кінцівку, її становище, тяжкість, неприємні відчуття у ній — біль печіння, сверблячка і ін. Фантомні відчуття зазвичай обумовлені рубцовым процесом, патологічний осередок збудження в проекційної зоні кори. Симптоми натягу — больові симптоми, визначаються якщо задніх корінців, сплетень і стовбурів периферичних нервів. Симптом Ласега— болючість при натягу сідничного нерва: при спробі зігнути в тазостегновому суглобі выпрямленную ногу виникають болю у процесі сідничного нерва (1 фаза). При згинанні ноги в колінному суглобі біль припиняється (II фаза). Симптом Нері— згинання голови вперед викликає біль у попереку. Симптом Сикара—резкое тыльное згинання стопи викликає болю у процесі сідничного нерва. Симптом Мацкевича — болючість при натягу стегнового нерва: хворий, лежачого на животі, нагинають ногу в колінному суглобі, у своїй виникають болю на передній поверхні стегна. Симптом Вассермана — болю по передній поверхні стегна під час спроби підняти витягнуту ногу вагітною на животі. Симптом Дежерина — біль у попереку чи зоні іннервації уражених корінців при кашлю, чихании, натуживании. Дослідження найболючіших точок, пальпация яких викликає больові відчуття. При поразку плечового сплетіння болючість визначається точках Ерба, розташованих на 2 див вище середини ключиці; якщо попереково-крижового сплетения—в точках Гара (над остистыми відростками L4, L5, S1 хребців і паравертебрально на тому рівні), соціальній та точках Валле (на місці виходу сідничного нерва з порожнини таза, у сфері ягодичной складки, у неповній середній частини підколінної ямки, кзади від голівки малоберцовой кістки, у середині икроножной м’язи, позаду внутрішньої щиколотки). Дослідження глибокої чутливості. Мышечно-суставное почуття досліджують під час проведення пасивних рухів у малих акціонерів та великих суглобах конечностейБольной повинен розпізнати собі напрямок руху. Відчуття тиску визначають за спроможністю хворого локалізувати тиск, продуковане мали на той чи іншого ділянку тіла, і навіть вловити різницю у ступеня виробленого тиску. Відчуття маси досліджують шляхом диференціації предметів однаковою розміру й форми, але різною маси, належних на_ долоню хворого. Вібраційну чутливість досліджують, прикладаючи ніжку вібруючого камертона до ділянкам проверяющегося тіла, розташованим над кісткою. При втрати мышечно-суставного почуття — сенситивная (заднестолбовая) атаксия, що з втратою проприоцептивного контролю за рухами (при сифіліс, пернициозной анемії). Хода таким хворих нестійка, координація рухів порушена. Ці явища особливо посилюються при закриванні очей, оскільки контроль органу зору дозволяє компенсувати дефіцит інформації про скоєних рухах. Спостерігається своєрідна «штампующая хода»: хворий з силою ступає на грішну землю, хіба що «друкуючи» крок, оскільки втрачено почуття становища кінцівок у просторі (йде «як у мулистому дну») За більш легких порушеннях мышечно-суставного почуття хворий не може розпізнавати лише характер пасивних рухів у пальцях. Дослідження складних видів чутливості. Відчуття локалізації досліджують шляхом точного впізнавання хворим при закриті місця роздратування, завданого на кожу. Дискриминационная чувствительность—способность роздільно сприймати два однакових роздратування одночасно які завдавав на шкіру. І тому дослідження користуються циркулем Вебнестетическую ч (тремор)ствительность досліджують шляхом усунення складки шкіри. Хворий повинен вірно знайти напрям усунення. Двухмерно-пространственное почуття визначають, пропонуючи обстежуваному при закриті визначити цифри, літери, постаті накреслені олівцем, чи іншим тупим предметом з його шкірі. Стереогноз— здатність впізнавати предмети у вигляді їх обмацування. Порушення цієї виду чутливості - астереогноз. При поразку коркового центру схеми тіла можуть спостерігатися псевдополимелия, псевдоамелия, анозогназия, аутотопагнозия (нездатність впізнавати частини власного тіла). Топическая діагностика. При поразку стовбура периферичного нерва порушуються всі види чутливості. Зона розладів відповідає території іннервації даного нерва. При полиневритах може відзначати дистальний тип розладів чутливості як «рукавичок», «шкарпеток», «чулок"—так званий полиневритический тип розлади чувствительности.

При поразку сплетень відзначаються різка місцева болючість і порушення всіх видів чутливості у зоні іннервації нервів, що виходять з даного сплетіння. При поразку задніх корінців спинного мозку спостерігається розлад всіх видів чутливості у сегментарних зонах на боці поразки, сильного болю опоясывающего характеру, парестезії, зниження чи випадання рефлексів, симптоми натягу, болючість в точках виходу нкорешков. Рівень сегментарной іннервації можна визначити, користуючись такими орієнтирами: -над ключицею С1−3, -під ключицею Th3 -рука (шийний потовщення) С5-Th1 (лампасное розташування зон) -рівень пахвової западини Th2, -рівень сосків Th5, -рівень пупка Th10, -рівень пахової складки Th12 -нижні кінцівки (поперекове потовщення) L1-S2 -промежина S3-S5 (у вигляді концентричних окружностей) При поразку спинномозкового вузла, спостерігається розлад всіх видів чутливості у сегментарних зонах на боці поразки, з’являються герпетические висипання (herpes zoster).

При поразку заднього роги спинного мозку виникає диссоциированное розлад чутливостівипадання поверхневою чутливості у відповідній сегментарной зоні на однойменної боці при схоронності глибокої чутливості. При двосторонньому поразку задніх рогів, і навіть якщо передній сірої спайки, де відбувається перехрест шляхів поверхневою чутливості, виявляється розлад поверхневою чутливості по сегментарному типу по обидва боки. При поразку задніх канатиков спостерігаються розлади глибокої чутливості по проводниковому типу на відповідної осередку боці, протягом усього нижчий за рівень його локалізації. Одночасно розвивається заднестолбовая сенситивная атаксия — порушення координації движений.

За половинного поразку поперечника спинного мозку розвивається синдром Броун-Секара, характеризується випаданням глибокої чутливість проблеми та центральним паралічем на відповідної осередку боці нижчий рівня поразки, і порушенням поверхневою чутливості протилежному боці на 2−3 сегмента нижче вогнища поразки, сегментарными розладами всіх видів чутливості, периферичним парезом лише на рівні враженого сегмента.

При поперечному поразку спинного мозку: нижче вогнища поразки відзначається двостороннє поразка всіх видів чутливості по проводниковому типу (глибокої - з рівня поразки, поверхневою — на 2−3 сегмента нижче), центральний параліч, порушення функцій тазових органів. На рівні вогнищасегментарні розлади чутливості і периферичні паралічі. При поразку провідників чутливості лише на рівні медіальної петлі, виникає випадання поверхневою та глибокої чутливості протилежному половині тіла (гемианестезия і сенситивная гемиатаксия). При одночасному залученні в патологічний процес черепних нервів можуть спостерігатися альтернирующие синдроми — випадання функції черепних нервів за поразки, і втрата всіх видів чутливості на противоволожной стороне.

При поразку зорового бугра — порушення всіх видів чутливості протилежному осередку боці причому анестезія і сенситивная гемиатаксня поєднуються з ознаками гиперпатии, трофічними розладами, порушенням зору, насильницькі сміх і плач. Синдром Дежерина-Русси: гемианестезия, гомонимная гемианопсия, сенситивная гемиатаксия, гиперпатии протилежному боці. Що стосується поразки задньої ніжки внутрішньої капсули виникає порушення всіх видів чутливості протилежному осередку боці, гемианопсия, сенситивная гемиатаксия. При поразку кори великих півкуль у сфері задньої центральної звивини і верхньої тім'яної дольки спостерігається випадання всіх видів чутливості протилежному боці. Оскільки частіше зустрічаються лише часткові поразки задньої центральної звивини, то корковые чутливі розлади мають вигляд моноанестезий—выпадение чутливості лише з руці чи нозі. Корковые порушення чутливості більш виражені в дистальных відділах. Роздратування області задньої центральної звивини може призвести до появи про сенсорних джексоновских приступм—пароксизмально виникає почуття жару, поколювання, оніміння у ділянках протилежної половини тіла. При поразку верхньої тім'яної області виникають складні розлади чутливості: астереогноз, порушення схеми тела.

Синдром экстрамедуллярного поразки: корешковые симптоми, болю з наступного розвитку проводниковых порушень. Спочатку відбувається сдавление прилеглої половини спинного мозку (синдром Броун-Секара), потім поразка всього поперечника. Розлад поверхневою чутливості виникає протилежному половині тіла, і поширюється знизу вгору (рівня вогнища поразки). Синдром интрамедуллярного поразки. Сегментарні розлади: диссоциированные анестезії, периферичні паралічі переважно у проксимальных відділах. Провідникові розлади: температурна і больова анестезія поширюється по протилежної половині тіла від рівня поразки згори донизу (симптом «олійного плями»); поразка пирамидного шляху менш виражено, аніж за экстрамедуллярном синдромі. Відсутня стадія корешковых явищ і синдром БроунСекара. Усього переліченого вище в хворої на не выявлено.

Синдроми поразки периферичної нервової системи. Плечове сплетіння C5-Th1: наполегливі болю, иррадиирующие у всій руці, все частіші під час руху, атрофічний параліч м’язів всієї руки, випадання сухожильных і надкостничных рефлексів. Порушення всіх видів чутливості у зоні іннервації сплетіння. Верхнє плечове сплетіння (С5—С6) — параліч Дюшенна—Эрба: переважне поразка м’язів проксимального відділу руки, розлад чутливості по зовнішньому краю всієї руки, випадання рефлексу m. biceps. Нижнє плечове сплетіння (C7-Th1) — параліч Дежерин-Клюмпке: розлад рухів у передпліччя, пензлі і пальцях при схоронності функції м’язів плечового пояса, порушення чутливості на поверхні пензля, передпліччя і плеча, вазомоторные і трофічні розлади в дистальных відділах пензля, випадання карпорадиального рефлексу, синдром Бернара—Горнера. Променевої нерв: параліч чи парез розгиначів передпліччя, пензлі і пальців, а за високого поражении—и довгою отводящей м’язи великого пальця, поза «звисаючої пензля», випадання чутливості на дорсальной поверхні плеча, передпліччя, частково пензлі і пальців (тильна поверхню 1, II навіть половина III); випадання рефлексу з сухожилля триглавої м’язи, гноблення карпорадиального рефлексу. Ліктьовий нерв: неможливість стискування пензля в кулак, обмеження ладонного згинання пензля, приведення і розведення пальців, разгибательная контрактація в основних фалангах і сгибательная в кінцевих фалангах, осох, особ5 і V пальців (поза «пазуристої лапи»). Атрофія межкостных мыщц пензля, червеобразных м’язів, які прямують до IV і V пальцях, м’язів гипотенара, часткова атрофія м’язів передпліччя. Випадання чутливості у зоні іннервації, на ладонной поверхні V пальця, тильного поверхні V і IV пальців, ульнар-ной частини пензля і III пальця. Іноді спостерігаються вазомоторно-трофические розлади, болю, иррадиирующие в мізинець. Серединний нерв: порушення ладонного згинання пензля, 1, II, III пальців, складне становище опозиції великого пальця, розгинання середніх і кінцевих фаланг II і III пальців, пронации, атрофія м’язів передпліччя і тенара («мавпяча рука" — пензель уплощена, все пальці разогнуты, великого пальця впритул наведено до вказівному). Порушення чутливості на пензля, ладонной поверхні 1, II, III пальців, променевої поверхні IV пальця, Вегетативно-трофические розлади в зоні іннервації. При травмах серединного нерва—синдром каузалгии.

Поперекове сплетіння (Th12-L4): клінічна картина обумовлена високим поразкою трьох нервів, що виникають з поперекового сплетіння: стегнового, запирательного і зовнішнього шкірного нерва бедра.

Стегновий нерв: за високого поразку в порожнини таза — порушення згинання стегна і розгинання гомілки, атрофія м’язів передній поверхні стегна, неможливість ходьби сходами, бігу, прыгания. Розлад чутливості на нижніх 2/3 передній поверхні стегна і передневнутренней поверхні гомілки. Випадання колінного рефлексу, позитивні симптоми Вассермана, Мацкевича. При низький рівень поразки стегнового нерва — ізольоване поразка четырехглавой м’язи. 3апирательный нерв: порушення приведення стегна, схрещування ніг, повороту стегна кнаружи, атрофія аддукторов стегна. Розлад чутливості внутрішній поверхні стегна. Зовнішнє шкірний нерв стегна: розлад чутливості на зовнішньої поверхні стегна, парестезії, іноді сильні невралгічні приступообразные болю (хвороба Рота). Крижове сплетіння (L4-S4): клінічна картина поразки обумовлена випаданням функцій периферичних нервів, які виходять із сплетіння: сідничного нерва з його основними ветвями—большеберцовым і малоберцовым нервами, верхнього й нижнього ягодичных нервів і заднього шкірного нерва бедра.

Сідничний нерв: за вищого повну поразку — випадання функції основних його гілок: всієї групи м’язів згиначів гомілки, неможливість згинання гомілки, параліч стопи і пальців, отвисание стопи, складне становище при ходьбі, атрофія м’язів задньої поверхні стегна, всіх м’язів гомілки і стопи. Розлад чутливості на передній, зовнішньої і задньою поверхнях гомілки, тильного і підошовної поверхнях стопи, пальців, зниження чи випадання ахиллова рефлексу, сильного болю у процесі сідничного нерва, болючість точок Баллє, позитивні симптоми натягу, анталгический сколіоз, вазомоторно-трофические розлади, при травмі сідничного нерва—синдром каузалгии. Большеберцовый нерв: порушення подошвенного згинання стопи і пальців, ротація стопи кнаружи, неможливість стояти на шкарпетках, атрофія икроножных м’язів, атрофія м’язів стопи, западіння межкостных проміжків, своєрідний вид стопи — «п'яткова стопа» (pes calcarinus), розлад чутливості задній поверхні гомілки, на підошві, підошовної поверхні пальців, зниження чи випадання ахиллова рефлексу, вегетативно-трофические розлади в зоні іннервації, каузалгия.

Малоберцовый нерв: обмеження тильного згинання стопи і пальців, неможливість стояти на п’ятах, свисание стопи донизу і ротація всередину («конська стопа»), своєрідна «півняча хода» (при ходьбі хворий високо піднімає ногу, ніж зачепити стопою за підлогу); атрофія м’язів передненаружной поверхні гомілки, розлад чутливості по зовнішньої поверхні гомілки і тильного поверхні стопи; болю виражені нерезко. Сідничні нерви: порушення розгинання стегна і фіксації таза, «качину хода», атрофія ягодичных м’язів. Усього переліченого вище в хворої на не выявлено.

Вищі корковые функции:

Память хороша, увагу змінено, інтелект збережено, відповідає рівню розвитку та віку. Поведінка хворого адекватне, сон спокійний. Йдеться експресивна: артикуляція не порушена, автоматизована, що означає, оповідальна мова розвинена. Лист, читання, рахунок не порушено. Пам’ять на недавні і які пройшли події збережена. Увага стійко, привлекаемость хороша. Інтелект не знижений. До свого стану належить критично. Поведінка рівне, стійке. Сон не порушений. Стан після сну нормальне. Кора великих півкуль. З 6 верств клітин кори верхні верстви розвинуті в людини найпотужніше проти аналогічними верствами у тварин і звинувачують формуються в онтогенезі значно пізніше нижніх верств. Нижні верстви кори мають в зв’язку зі периферичними рецепторами (IV шар) і з мускулатурою (V шар) і мають назва «первинних», чи «проекційних», коркових зон унаслідок їх безпосередній зв’язок з периферичними відділами аналізатора. Над «первинними» зонами надбудовуються системи «вторинних» зон (II і III верстви), у яких переважають асоціативні зв’язки з іншими відділами кори, тому вони називаються також проекционно-ассоциативными.

У коркових представництвах аналізаторів, в такий спосіб, виявляються дві групи клітинних зон. Можна припустити, що став саме у вторинних зонах здійснюються операції гнозису й почасти праксиса. З іншого боку, в корковом речовині виділяють третинні зони, чи зони перекриття коркових представництв окремих аналізаторів. У людини вони займають дуже значний місце і як розташовані колись лише у теменно-височно-затылочной області й лобової зоні. Третинні зони входять у розгалужені зв’язки з корковыми анализаторами і забезпечують цим вироблення складних, интегративных реакцій, серед яких в людини перше місце посідають осмислені дії (операції планування і функцію контролю). Основні центри кори великих півкулі. Лобова частка. 1) Двигательный аналізатор розташований у передній _центральної звивині і парацентральной часточці. У V й почасти VI шарі розташовуються гігантські пірамідні клітини Беца, волокна яких формують пірамідний шлях. Передпокій центральна звивина має певну соматотопическую проекцію і пов’язана з протилежної половиною тіла. У верхніх відділах звивини проектуються м’язи нижніх кінцівок, в нижніх — особи. Тулуб, гортань, ковтка представленны в обох півкулях. 2) Центр повороту очей і голови у протилежний бік лежить у середньої лобової звивині в премоторной області. Робота його тісно пов’язані з системою заднього подовжнього пучка, вестибулярными ядрами, утвореннями стриопаллидарной системи, що у регуляції торсии, ні з корковым відділом зорового аналізатора. 3) В задніх відділах верхньої лобової звивини представлений центр, дає початок лобно-мостомозжечковому шляху. Ця сфера кори великих півкулі бере участь у забезпеченні координації рухів, що з прямоходінням, збереженням рівноваги стоячи, сидячи і регулює роботу протилежного півкулі мозочка. 4) Моторный центр промови (центр мовного праксиса) перебуває у задньої частини нижньої лобової извилины—извилине Брока. Центр забезпечує аналіз кинестетической импульсации від м’язів речедвигательного апарату, збереження і реалізацію «образів» мовних автоматизмов, формування мовлення, тісно пов’язані з розташуванням кзади від цього нижнім відділом передній центральної звивини (проекційної зоною губ, мови та гортані) і з які є кпереди від цього музичним моторним центром. 5) Музыкальный моторний центр забезпечує певну тональність, модуляцію промови, здатність складати музичні фрази і співати. 6) Центр письмовій промови — у задній відділі середньої лобової звивини в безпосередній близькості до проекційної корковой зони руки. Центр забезпечує автоматизм листи і функціонально пов’язані з центром Брока. Теменная частка. 1) Центр шкірного аналізатора міститься у задньої центральної звивині і корі верхньої тім'яної області. У задньої центральної звивині проектується тактильна, больова, температурна чутливість протилежної половини тіла. У верхніх відділах проектується чувствительноси, воги, в нижніх відділах— чутливість особи. Представлені елементи глибокої чутливості. Кзади від середніх відділів задньої центральної звивини розташовується центр стереогнозиса, забезпечує здатність впізнавання предметів навпомацки. 2) Кзади від верхніх відділів задньої центральної звивини розташовується центр, який би здатність впізнавання власного тіла, його частин, їх пропорції і взаимоположения. 3) Центр праксиса локалізується у нижній тім'яної часточці зліва, надкраевой звивині. Центр забезпечує збереження і реалізацію образів рухових автоматизмов (функції праксиса). 4) В нижніх відділах передній й задньої центральних звивин розташовується центр аналізатора интероцептивных імпульсів внутрішніх органів прокуратури та судин. центр тісні зв’язки з подкорковыми вегетативними утвореннями. Скронева частка. 1) Центр слухового аналізатора розташований у середині верхньої скроневої звивини, лежить на поверхні, зверненої до острівця (звивина Гешля). Зазначені освіти забезпечують проекцію равлики, і навіть збереження і розпізнавання слухових образів. 2) Центр вестибулярного аналізатора розташований у нижніх відділах зовнішньої поверхні скроневої частки, є проекційним, перебуває у зв’язку з нижнебазальными відділами скроневих часткою, дають початок затылочно-височному корково-мостомозжечковому шляху. 3) Центр нюхового аналізатора перебуває у филогенетически найбільш древньої частини кори мозку— в гачку і аммоновом розі достатку і забезпечує проекційну функцію, і навіть збереження і розпізнавання нюхових образів. 4) Центр смакового аналізатора міститься у найближчому сусідстві з центром нюхового аналізатора, т. е. в гачку і аммоновом розі достатку. але, ще, в нижньому відділі задньої центральної звивини, і навіть в острівці. САМІ Як і нюховий аналізатор, центр забезпечує проекційну функцію, збереження і розпізнавання смакових обозов.

5)Акустико-гностический сенсорний центр промови (центр Верніке) локалізується в задніх відділах верхньої скроневої звивини зліва, в глибині латеральної борозни. Центр забезпечує распознавшие і зберігання звукових образів мовлення як частину власної, і чужій. У безпосередній близькості до центру Верніке розташовується центр, який би розпізнавання музичних звуків, мелодій. Затылочная частка. 1) Центр зорового аналізатора міститься у потиличній частці, є проекційної зорової зоною, забезпечує збереження і розпізнавання зорових образів, зорову орієнтацію у незвичному обстановці. На кордоні скроневої, потиличної і тім'яної часткою распола-гается центр аналізатора письмовій промови, який тісно пов’язані з центром Верніке скроневої частки, з центром зорового аналізатора потиличної частки, а і з центрами тім'яної частки. Центр читання забезпечує розпізнавання і збереження образів письмовій промови. Вищі корковые функції: гнозис, праксис, мнестические функції, мова. Гнозис означає впізнавання. Інтерпретація сенсорних імпульсів, звірення одержуваних даних із образами, хранящимися у пам’яті. Гнозис—это процес безперервного відновлення, уточнення, конкретизації образу, закладеного в матриці пам’яті, під впливом повторного зіставлення його з прийнятої інформацією. Розлад гнозису — агнозия, втрата здібності впізнавання за відсутності порушень чувствительности.

Тотальна агнозия, коли він спостерігається повна дезориентировка, трапляється не часто. Глядачеві агнозии виникають якщо потиличних відділів кори. Хворий бачить предмет, але з дізнається його. Для дослідження зорового гнозису використовують набір предметів, просять визначити, описати їхній зовнішній вигляд, порівняти, які предмети більше, які менше. Слухові агнозии. Виникають якщо скроневої частки області звивини Гешля. Хворий неспроможна впізнавати знайомі раніше звуки: цокання годин, дзенькіт дзвіночка, шум льющейся води. Можливі порушення впізнавання музичних мелодий—амузия. Нерідко порушується визначення напрями звуку. Сенситивные агнозии — порушено впізнавання тактильних, больових, температурних, проприоцептивных образів або їхніх сполук. Вони виникають якщо тім'яної області. Так само як астереогноз, розлади схеми тіла, анозогнозия, фантомні відчуття. Смакові і нюхові агнозии зустрічаються якщо скроневої частки. Праксис — цілеспрямоване дію, здатність виконувати довільні руху. Апраксия — втрата складних цілеспрямованих рухів — виникає якщо теменно-височно-затылочной області домінантної півкулі, мозолистого тіла. Розрізняють: Моторна апраксия. Хворий неспроможна виконувати дій зі завданням і по наслідуванню. Идеаторная апраксия. Хворий неспроможна виконувати дії з завданням з реальними й уявними предметами (наприклад показати, як зачісуються, розмішують цукор у склянці тощо. буд.), до того ж час дії з наслідуванню збережені. У окремих випадках хворий автоматично, не замислюючись, виконувати певні дії. Конструктивна апраксия. Хворий може виконувати різні дії по наслідуванню і потребі по усному наказу, але не може створити якісно новий руховий акт, скласти ціле з двох частин, наприклад скласти з сірників певну постать, скласти піраміду і т. буд. Деякі варіанти апраксии пов’язані з порушенням гнозису. Вільної не дізнається предмета або в нього порушена схема тела.

Для дослідження праксиса хворому пропонують виконати ряд завдань, наслідувати діям лікаря, дії з уявлюваними предметами, скласти з сірників геометричні фигуры.

Йдеться. У здійсненні функції промови беруть участь зоровий, слуховий, руховий, кинестетический анализаторы.

Корковое порушення моторної промови є мовної апраксией, сенсорної речи—речевой агнозией. У окремих випадках порушується згадування потрібних слів, т. е. страждають механізми пам’яті. Мовні агнозии і апраксии називаються афазиями. Мовні розлади у дитячому віці залежно від причин їх виникнення можна розділити ми такі групи: I. Мовні порушення, пов’язані з органічним поразкою центральної нервової системи. Залежно від рівня поразки мовної системи вони діляться на: 1) афазии—распад всіх компонентів промови внаслідок поразки коркових мовних зон (раніше говорив); 2) алалии—системное недорозвинення промови внаслідок поразок коркових мовних зон в доречевом періоді; 3) дизартрии—нарушение звукопроизносительной боку промови в результаті порушення іннервації мовної мускулатури. Анартрия. II. Мовні порушення, пов’язані з функціональними змінами центральної нервової системи: 1) заїкуватість; 2) мутизм (німота) і сурдомутизм. III. Мовні порушення, пов’язані з дефектами будівлі артикуляційного апарату (механічні дислалии — фонетично неправильне проголошення, ринолалия). IV. Затримки мовного розвитку різного генезу. (при недоношеності, соматичної ослабленности, педагогічної занедбаності тощо. буд.). Розрізняють моторну, сенсорну і амнестическую афазії. Сенсорна афазія (афазія Верніке), чи словесна «глухота», виникає якщо лівої поета (середні і задні відділи верхньої скроневої звивини), виділяє дві форми сенсорної афазії: акустикогностическую і акустико-мнестическую.

Основу дефекту при акустико-гностической формі становить порушення слухового гнозису. Хворий не диференціює на слух подібні звучанням фонеми за відсутності глухоти, у результаті спотворюється і порушується розуміння сенсу окремих слів і пропозицій. Також порушений контрольза власної промовою. Спостерігається логорея (підвищена мовна активність), парафазии (спотворення слів), алексія (порушення листи), аграфия. При акустико-мнестической афазії уражається кора середніх відділів дівою поета. Основу дефекту становлять порушення пам’яті. Хворий забуває назва предметів (заміняє - вербальні парафазии). Граматична структура фраз залишається правильної, проте труднощі промови пов’язані з добором потрібних слів. Такі розлади простежуються письмовій промови, хоч і усну, і письмову мову хворий добре понимает.

Семантична афазія обумовлена поразкою височно-теменнопотиличної області лівого півкулі. Основним ознакою семантичної афазії є складнощі у розумінні складних логико-грамматических конструкцій, особливо таких, які висловлюють просторові відносини. Не розрізняє подібних звучанням, змісту слів, переносних понять При семантичної афазії відзначається забування слів. Однак у на відміну від акустико-мнестического варіанта сенсорної афазії підказка першого звуку чи стилю допомагає хворим відтворити все слово. Моторна афазія (афазія Брока, мовна апраксия) виникає при поразку задньої частини нижньої лобової звивини, що він відповідає суміжним центрам передній центральної звивини для рухів гортані, губ й мови, з допомогою яких відбувається артикуляція. Моторна афазія здебільшого характеризується сочетанным порушенням розмовної мови і письмовій промови (аграфия). Хворий розуміє мова, однак може говорити, вона втратила «пам'ять прийомів вимови». У важких мова виражена як безглуздих звукосполучень («мовні залишки»). У легких випадках хворий зберігаються лише деякі слова, у тому числі він прості пропозиції. Пропозиції дуже одноманітні. Вони переважають імена іменники і инфинитивные форми дієслів («телеграфний стиль»). Літеральна парафазия, аграмматизмы. У письмовій промови особливо страждає лист під диктовку, написання складних фраз, також спостерігаються аграмматизмы, літеральна параграфия, вербальні параграфии. Алалия— системне недорозвинення промови, що у результаті поразки коркових мовних зон в доречевом періоді. Алалия відзначається лише у дитячому віці при ранньому поразку мозку до 2—3 років. Алалии, як і афазії, діляться на моторні і сенсорні. Усього переліченого вище в хворої на не выявлено.

При дослідженні мовної функції окремо аналізують усне мовлення, лист, читання (в понад старших дітей). Усна мова. 1) Импрессивная (сенсорна) мова: розуміння сенсу слысла прола прості і складні пропозицій, складних інструкцій, дослідження фонематичного слуху. 2) Исследование експресивній (моторної) промови: -артикуляція і відбита мова (повторює окремі літери, склади, слова, які підбирають відповідно до віком. Даються важкі для вимови слова із багатьма приголосними, і навіть складні в смисловому плані: «аварію корабля», «повітроплавання», «землетрус». Потім пропонують повторювати короткі довгі фрази, наприклад: «На траві дрова», «Тридцять богатирів». У цьому встановлюють, якою мірою хворому вдається повторення літер, складів, слів, пропозицій). -Автоматична мова. (вважає від 1 до 10 у прямому й зворотному порядку; перераховує дні, тижня, місяці, пори року, декламує вірші.) -Назва предметів. (що означає функція промови) -Разговоpная мова. Обстежуваний відповідає стосовно питань, розповідає про подіях у ній, школі, і ін. У цьому визначають словниковий запас, граматичний лад промови, структуру слів. Лист. Обстежуваний списує літери, слова, фрази, пише під диктовку літери, слова фрази, цілі пропозиції. Пересічне лист (визначають наявність параграфий.) Написання назв предметів (визначають дефект слів, як усній, і письмовій промови). Записи відповіді питання. Читання. Обстежуваний читає вголос літери, склади, слова, фрази. У цьому визначають теми й характер читання. Перевіряють розуміння прочитаного. Обстежуваний виконує завдання відповідно до письмовій інструкції. Дослідження пам’яті: механічної короткочасною (10 слів кілька раз повторити), довгострокової (через 60 хвилин). Логічне, ааоциативное запам’ятовування (з допомогою картинок). Синдроми поразки КБП: Лобова частка:) центральні парези, паралічі (моноплегии, гемиплегии, недостатність VII і XII нервів на кшталт), симптоми орального автоматизму, хапальні рефлекси. Роздратування цій галузі викликає фокальні судомні напади (так звана моторна джексоновская епілепсія).) Поразка коркового центру погляду призводить до паралічу чи парезу погляду —неможливості сукупної повороту очних яблук убік, протилежну локалізації вогнища. У важких випадках очі й шия «сприймають осередок». Роздратування у сфері коркового центру погляду викликає адверсивные судомні напади, які з повороту голови і очних яблук убік, протилежну осередку.) Поразка моторного центру промови (центру Брока) супроводжується розвитком моторної афазії, яка може поєднуватися з аграфией.) Контралатеральная гемиатаксии (порушення корково-мозжечковой зв’язку), астазия-абазия.) Зміни психіки: страждає цілеспрямованість психічних процесів, втрачається спроможність до перспективному планування дій, виникають абулія (нерішучість), апатія, втрата ініціативності. Часто спостерігаються ейфорія, зниження самокритики, схильність до грубим, пласким жартів, з яких зазвичай хворий сміється першим (лобовий гумор), неохайність, втрата почуття дистанції спілкування з людьми.) Аносмия якщо виходячи з лобової частки, порушується нюховий тракт.) Поразка зорового нерва — амблиопия, амавроз, синдром ФостераКеннеді (атрофія соска зорового нерва за пухлини, протилежному боці - застійні явища). Поразка тім'яної частки) у сфері задньої центральної звивини проявляється у вигляді нерівномірної моноанестезии, гемианестезии, сенситивной гемиатаксии протилежному боці. Роздратування цій галузі викликає фокальні сенсорні джексоновские напади: напади оніміння, поколювання, жару, парестезій у ділянках тіла.) При поразку центрів сенситивного гнозису виникають астереогноз, порушення схеми тіла (ауготопагнозия, псевдополимелия), анозогнозия (недізнавання власного дефекту).) У кількох випадках локалізації вогнища у сфері центру праксиса з’являються різні види апраксии (моторна, идиоторная, конструктивна), алексія, акалькулия (з нездатністю до рахунку). Поразка скроневої частки) у сфері коркового центру слухового аналізатора призводить до появи слуховий агнозии, слухові галюцинації.) У результаті поразки сенсорного центру промови (центру Верніке) настає сенсорна афазія, амузия) Скроневі частки відіграють істотне значення у створенні складних психічних процесів, зокрема пам’яті. При роздратування скроневих відділів кори можуть бути порушення пам’яті, сутінкові стану, складні психомоторные автоматизмы, стану дереалізації (напади «вже баченого», «будь-коли баченого»), снохождение, сноговорение.) Загальні судомні напади зі слуховими, нюховими, смаковими аурами) Нюхові чи смакові агнозии, роздратування скроневих відділів може супроводжуватися нюховими, смаковими галюцинаціями .) Напади системного запаморочення) У глибоких відділах скроневої частки проходять зорові шляху, що відкриває можливість появи гемианопсий (частіше квадрантных).) Порушення височно-мостомозжечковых зв’язків може спричинить розвитку контралатеральной гемиатаксии. Поразка потиличної частки) проявляється насамперед у вигляді різних зорових порушень. Останні характеризуються гомонимная (половинна чи квадратна) гемианопсия, метаморфопсия, макроі микропсия, фотомы, зорові галюцинації, зорова агнозия, зниження зорової пам’яті, порушення зорової орієнтування.) Контралатеральная атаксия (затылочно-мосто-мозжечковый шлях). Поразка правого (не домінантної) півкулі: своєрідні зміни психіки, оглушенность, деяка дезорієнтованість, неадекватність, зниження почуття дистанції. Усього переліченого вище в хворої на не выявлено.

Вегетативная нервова система. Шкірні покрови блідо — рожеві, чисті, теплі, вологі. Жирова клітковина рівномірно виражена. Побічні статеві ознаки виражені. Волосся і нігті блискучі, не ламкі. Місцевий дермографизм: через 10 секунд після нансения роздратування, червоний, нестійкий, неразлитой. Рефлекторний дермографизм викликається через 5 секунд після нанесення роздратування — утворюється рожева смуга з нерівними краями, нестійкий. Пиломоторный рефлекс викликається в різних ділянках тіла. При глазо-сердечном рефлексі Ашнера ЧСС сповільнювалося на 6 уд/мин. При ортостатическом рефлексі пульс частішав на 8 уд/мин. Тазові функції не нарушены.

Вегетативна нервова система включає сегментарні апарати (ядра бічних рогів спинного мозку, вегетативні вузли, симпатичний стовбур), і навіть надсегментарные апарати — лимбико-ретикулярный комплекс, гіпоталамус. Дослідження вегетативної нервової системи: 1) регуляції тонусу судин та серцевої діяльності; 2) регуляції секреторній діяльності залоз; 3) терморегуляції; 4) регуляції обмінних процесів, функцій ендокринної системи; 5) іннервації гладкою мускулатури; 6) адаптационно-трофическим впливам на рецепторный і синаптический апарати. Дослідження регуляції судинного тонусу. Порушення симпатичної нервової системи призводить до звуження судин, порушення парасимпатичної — до розширення їх. З іншого боку, в регуляції судинного тонусу велике значення мають низку біологічно активних речовин, робота серця, загальна рухової активності. Життєво важливі центри судинної регуляції перебувають у довгастому мозку (IV жердинок) і гіпоталамусі. Руйнування цих центрів то, можливо причиною загибелі хворого внаслідок різкого зниження артеріального тиску і серця, а порушення діяльності цих центров—вызвать зміни тиску (гіпертонія, гіпотонія, коливання тиску, пульсу). У неврологічної клініці часто зустрічаються розлади судинної регуляції, звані вегетативно-сосудистыми дистониями, котрим характерні запаморочення, лабільність артеріального тиску, різка гра вазомоторов і похолодання кінцівок, пітливість та інші симптоми. До порушень судинної регуляції ставляться також гострі вазомоторные розлади, що спостерігаються при ангионевротическом набряку, мігрені, хвороби Рейно та інших. Судинну регуляцію досліджують з допомогою низки серцево-судинних рефлексів. Глазосердечный рефлекс Даньини-Ашнера. Викликають надавливанием на переднебоковые поверхні очних яблук протягом 2о-30 з. У нормі пульс сповільнюється на 8—10 на хвилину. При підвищенні тонусу парасимпатичної нервової системи пульс сповільнюється понад 10 в хвилину, при симпатикотонии він є не змінювалась чи частішає. Солярний рефлекс. Викликають надавливанием на сонячне сплетіння в протягом 20— 30 з. Настає зниження артеріального тиску і уповільнення пульсу на 4—12 на хвилину. Клиностатическая проба. При переході обстежуваного з вертикального положення у горизонтальне гаразд пульс сповільнюється на 10—12 в хвилину. Ортостатическая проба. При переході обстежуваного з горизонтального положення у вертикальне гаразд пульс частішає на 10—12 на хвилину. Більша його почастішання, і навіть уповільнення розцінюються як показник вегетативної дисфункції. Дослідження шкірних вегетативних рефлексів. Місцевий дермографизм. Викликають штриховым роздратуванням шкіри тупим предметом. Білий дермографизм (підвищений тонус капілярів) вказує для підвищення тонусу симпатичної нервової системи, виражений червоний дермографизм (зниження тонусу капилляров)—на підвищення тонусу парасимпатичної нервової системи. Рефлекторний дермографизм. Визначають шляхом проведення голкою поза шкірою. Утворюється через 5−30 сек. червона смуга з нерівними краями. Іннервація сосудорасширителей забезпечується центрами спинного мозку, тому якщо периферичних нервів і сегментарного апарату спинного мозку настає випадання цього рефлексу у зоні сегмента. Іноді зустрічається піднесений дермографизм, щоб у у відповідь роздратування виникає піднятий шкірний валик. Пиломоторный рефлекс. Викликають швидким охолодженням шкіри ефіром, холодною водою чи щипковым її роздратуванням у сфері надплечья. У відповідь виникає скорочення гладких волосковых м’язів за роздратування («гусяча шкіра»). Дуга пиломоторного рефлексу замикається в спинному мозку. Поразка спинного мозку супроводжується випаданням пиломоторного рефлексу на відповідного рівня. Рефлекс зберігається вищою, і нижчий за рівень поразки. Дослідження терморегуляції і потовиділення. Здатність до підтримці постійної температури тіла здійснюється завдяки складного взаємодії вегетативних центрів, ендокринної системи та обмінних процесів. Функція потовиділення також бере участь у терморегуляції, хоча має й те значение—выделение шлаків. Вищі центри терморегуляції перебувають у диэнцефальной області. При гемиплегиях шкірна температура за паралічу на 1−1,5 °С менше, ніж здорової. Рефлекс потовиділення при нагріванні тіла замикається лише на рівні бічних рогів спинного мозку у сегментах. Гіпоталамус впливає на спінальні центры.

Салицилаты впливають на гипоталамические температурні центри, зігрівання — на спінальні рівні, пилокарпин—на периферичну вегетативну систему (волокна, узлы).

При поразку гипоталамической області чи його зв’язків із спинальными нейронами ацетилсаліцилова кислота бракує потовиділення, тоді як зігрівання і ін'єкції пилокарпина дають ефект, оскільки збережені периферичні механізми рефлексу. Якщо вражені бічні роги чи преганглионарные волокна, то відповідних сегментах потовиділення викликається тільки з допомогою пилокарпина. При поразку постганглионарных волокон потовиділення не вдається викликати жоден із трьох зазначених коштів. Для топографічного вивчення розподілу потовиділення застосовують про6у Мінору. Шкіру обстежуваного покривають складом (йод, касторове олію, спирт) і за кілька хвилин припудривают крохмалем. Шляхом зігрівання викликають потовый рефлекс—кожа забарвлюється в синій колір. Ділянки із повною відсутністю потовиділення залишаються неокрашенными. При ураженнях гіпоталамуса нерідко порушується потовиділення в одній половині тела.

Вегетативная іннервація очі забезпечує розширення чи звуження зіниці (mm. sphincter et dilatator pupillae), акомодацію (m.ciliaris), певне становище очного яблука в очниці (m. orbitalis), і лише частково піднімання верхнього століття (m. tarsalis superior) Ядра парасимпатичної іннервації: 1) мелкоклеточные ядра Якубовича—Эдингера—Вестфаля (додаткові ядра III черепного нерва), щоб забезпечити парасимпатическую іннервацію м’язи, суживающей зіницю. 2) непарне парасимпатическое ядро Перлиа, дає волокна до цилиарной м’язі, изменяющей опуклість кришталика й які забезпечують акомодацію до разнофокусному баченню (III пара). Волокна від цих коштів ядер йдуть у gangl. ciliare. Ядра симпатичної іннервації перебувають у бічних рогах спинного мозку лише на рівні сегментів C8-Th1. Волокна з цих клітин направляються в прикордонний стовбур, верхній шийний вузол і далі за сплетенням внутрішньої сонної, хребетної і основний артерій підходять до відповідним м’язам (mm. tarsalis, orbitalis et dilatator pupillae).

Через війну поразки ядер Якубовича—Эдингера—Вестфаля чи які йдуть від нього волокон настає параліч сфінктера зіниці, у своїй зіницю розширюється з допомогою переважання симпатичних впливів (мидриаз), зниження реакції зіниці світ (поразка еферентної частини дуги зрачкового рефлексу), відсутність прямий і содружественной реакції зіниці світ. При поразку ядра Перлиа чи що йдуть нього волокон порушується аккомодация. Поразка цилиоспинального центру чи що йдуть нього волокон призводить до синдрому Бернара—Горнера: звуження зіниці (миоз) з допомогою переважання парасимпатических впливів, до западению очного яблука (энофтальм) і легкому опущенню верхнього століття. У цьому синдромі інколи можна бачити також депигментация райдужної оболонки. Синдром Бернара—Горнера частіше обумовлений поразкою бічних рогів спинного мозку лише на рівні С8 — Th1, верхніх шийних відділів прикордонного симпатического стовбура чи симпатического сплетіння сонної артерії, реже—нарушением центральних впливів на цилиоспинальный центр (гіпоталамус, стовбур мозку); роздратування цих відділів може викликати экзофтальм і мидриаз. Синдроми поразки вегетативної нервової системи. При поразку бічних рогів спинного мозку наступають вазомоторные, трофічні, секреторні, пиломоторные розлади у зоні вегетативної сегментарной іннервації, синдром Бернара—Горнера на рівні С8 — Th1. Синдроми поразки гіпоталамуса. Чіткої кордони між окремими формами синдромів немає. Одні говорили і самі симптоми часто спостерігаються при різних синдромах. Характерні такі симптомокомплексы: Порушення сну й неспання. Виявляються як пароксизмальной гиперсомнии, перманентної гиперсомнии, збочення формули сну, безсоння. Вегетативно — судинний синдром (по гіперчи гипотоническому типу) характеризується появою пароксизмально виникаючих ваготонических чи симпатико-адреналовых кризов. Часто наводяться чи передують одна одній. Порушення терморегуляції: підйом температури до 39−40°С, стан хворого не страждає, жар не купируется жарознижувальними. Нейроэндокринный синдром. У основі його лежить плюригландулярная дисфункція. Основними проявами служать порушення різних видів обміну, ендокринні, і навіть нервово-трофічні розлади (стоншення і сухість шкіри, алопеція, наявність виразок, пролежнів, нейродермита, внутритканевые набряки, виразки і кровотечі із боку шлунково-кишкового тракту), зміни кісток (остеопороз, склерозирование тощо. буд.). Можуть, спостерігатися і нервово-м'язові порушенням у вигляді періодичного пароксизмального паралічу, м’язової слабкості й гіпотонії. Останні характеризуються різні ендокринні захворювання: СД-II, гипертиреоз (часто зі злоякісним экзофтальмом), та інших. Синдром Іценка-Кушинга. Характерний «бичачий» тип ожиріння. Жир переважно відкладають у області шиї, верхнього плечного пояса, грудях, живота. Відкладення жировій клітковини в очах додає їй своєрідний дунообразньш вид. Кінцівки і натомість ожиріння області тулуба виглядають худі. Спостерігаються трофічні розлади: стрии внутрішній поверхні пахвової області, бічний поверхні грудях та живота, у сфері молочних залоз, сідниць. Трофічні розлади шкіри виявляються сухістю, мармуровим відтінком у сфері найбільшого відкладення жиру. Поруч із ожирінням таким хворих відзначається стійке підвищення артеріального тиску, часом транзиторная артеріальна гіпертонія, зміна цукрової кривою (сплощення, двугорбая крива), зниження рівня 17-кортикостерондов в сечі. Адипозогенитальная дистрофія (хвороба Бабинского—Фрелиха) спостерігається в дітей віком при інфекційних ураженнях, пухлинах у сфері турецького сідла, гіпоталамуса, дна і бічних стінок III желудочка. Характеризується вираженим відкладенням жиру, більше коштів у області живота, грудях, стегон. Ожиріння надає хлопчикам жінкоподібний образ, девочкам—зрелый вид. Щодо часто відзначаються клинодактилия, зміни кістяка, відставання кісткового віку від паспортного, фодднкулярный кератит. У хлопчиків гипогенитализм виражений в пубертатному і препубертатном періодах (недорозвинення статевих органів, крипторхізм, гипоспадия). У дівчаток недорозвинені малі статеві губи, відсутні вторинні статеві ознаки. Трофічні розлади шкіри. Синдром Лоренса—Муна—Бидля: вроджена аномалія розвитку з вираженої дисфункцией гипоталамической області. Характеризується ожирінням, недорозвиненням статевих органів, слабоумством, затримкою зростання, пігментного ретинопатией, полидактилией чи синдактилией, прогресуючим зниженням зору. Прогноз життю сприятливий. Передчасне статевий дозрівання може бути викликане пухлинами маммилярных тіл чи заднього відділу гіпоталамуса, пухлинами епіфізу. Раннє статевий дозрівання частіше зустрічається в дівчат, іноді узгоджується з прискоренням зростання тіла. Поруч із передчасним статевим дозріванням в дітей віком спостерігаються ознаки поразки гипоталамической области—булимия, полидипсия, полиурия, ожиріння, порушення сну й терморегуляції, психічні розлади. Зміни дитині характеризуються розладами емоційно-вольовий сфери, моральноетичними відхиленнями. Діти часто стають грубими, злісними, жорстокими, зі схильністю до розкраданню, бродяжництва. Підвищена сексуальність особливо розвинена у підлітків. Нерідко періодично виникають напади порушення, що змінюються сонливостью, поганим настроєм. У статусі виявляються різноманітна мелкоочаговая симптоматика, вегетативно-сосудистые порушення. З’являються ожиріння, підвищену виділення гонадотропного гормону. Затримка статевого дозрівання знаходять у такому віці, частіше в хлопчаків. Характерні високе зростання, диспропорциональное статура, ожиріння жіночого типу. Під час обстеження хлопчиків виявляють гипоплазию статевих органів, крипторхізм, монорхизм, гипоспадию, гинекомастию. У дівчаток відзначаються вертикальна вульва, недорозвинення великих губ, статевих залоз, відсутність вторинного оволосения затримка менструацій. Статеве дозрівання підлітків затримується до 17−18 років. Церебральний нанізм — синдром, характеризується уповільненням чи призупиненням загального розвитку. Виникає якщо гіпофізу чи гипоталамической області. Зазначається карликовий зростання. Кістки і суглоби короткі тонкі. Эпифюарно-диафизарные лінії зростання залишаються довгий час відкритими, голова невеликих розмірів, турецьке сідло зменшено. Внутрішні органи пропорційно зменшено у розмірі; зовнішні статеві органи гипоплазированы. Гігантизм, акромегалія. Несахарный діабет. Виникає при інфекційних ураженнях, пухлинах гипоталамической області. У основі несахарного діабету лежить знижена вироблення антидиуретического гормону. Спостерігаються полидипсия і полиурия; сеча має знижену відносну щільність. Усього переліченого вище в хворої на не выявлено.

План обстеження: М-ЭХО. Электромиография. ЕЕГ. ЕКГ. Загальний аналіз крові. Загальний аналіз сечі. Аналіз на ВІЛ і RW. КЭЭГ — висновок реєструється умовна епілептична активність в правої поета. Підвищення загальної судорожної готовності головного мозку. ЕКГ — полувертикальная електрична вісь серця, ритм синусовый 85 в мин.

Топический діагноз: З виділених синдромів (саме: прості парциальные нюхові напади; наявність нюхового компонента (аури) в простих припадках з вторинної генерализацией; на КЭЭГ реєструється умовна епілептична активність у правій поета) можна припустити, що осередок ушкодження розташований у правої скроневої доле.

Диференціальний диагноз;

(Пухлина скроневої частки мозку. Епілептичний синдром: —— загальним при цьому захворювання і симптоматики нашої хворої служить наявність нюхових галюцинацій, эпилептических припадків з нюховій аурою; головного болю. —— проте є такі відмінності: Для пухлини скроневої частки мозку характерно: Наявність гипертензионного синдрому (оглушённость, психічна пригніченість, запаморочення, нудота і блювота); Офтальмоскопически — застійний диск зорового нерва; Вестибулярні розлади — відчуття нестійкості, обертання оточуючих предметів; Поступово прогресуюче протягом; Не притаманно нашій хворій. (Істеричний невроз. Демонстративні напади. —— загальним при цьому захворювання і симптоматики нашій хворій служить наявність припадків на кшталт эпилептических; порушення сну. —— проте є такі відмінності: Для істеричного неврозу характерно: Провокування завжди актуальною, індивідуально значимої для хворого інформацією, має психотравмирующее значення; Властива вишуканість, незвичайність, гротескность клініки; Швидкий і майже цілковитий вихід изприступа, без астенії; Що не стосується симптоматики нашої хворої. Клінічний діагноз і лікувати його обоснование:

Парциальная симптоматична (скронева) епілепсія. Полиморфные напади. Діагноз поставлений на основании:

. Скарг на нюхові галюцинації у вигляді відчуття неприємного запаху зіпсованою їжі. Серію нападів на перебігу дня: майже п’ять тривалістю близько двох — x хвилин кожен, супроводжуваних втратою свідомості людини та генерализованными тонико-клоническими корчі. Напад розпочався з відчуття запаморочення, слабкості в усьому тіло і почутті оніміння й тяжкості, затим постала темрява у власних очах. Відчуття слабкості, розбитості, розбитості після серії приступов.

. Анамнезу захворювання: дівчинка хвора з 1996 року; в неї спостерігаються із частотою 1 кожного місяця напади — генерализованные судомні тонико клонические і натомість втрати сознания.

. Об'єктивно: значної симптоматики не выявлено.

. Додаткових методів дослідження: на КЭЭГ реєструється умовна епілептична активність у правій скроневої области.

Підвищення загальної судорожної активності мозку. Загальний план лечения:

1. режим общий.

2. дієта (стіл) № 15.

3. медикаментозне лечение:

. Як патогенетичного і симптоматического лікуванні епілепсії (з її особливостями) показані препарати із групи антиэпилептических препаратів — у разі - финлепсин: його добова доза становить 10−30 мг/кг в 3 приёма.

. Показано препарати що покращують мозковий кровообіг — наприклад цинноризин: його добова доза по 25 мг 3 десь у день.

. Показано препарати, що покращують метаболізм мозку зокрема. — вітаміни групи В.

. Показано седативні препарати — наприклад диазепам: його добова доза по 2−10 мг всередину 3−4 десь у сутки.

4. немедикаментозное лікування: фізіотерапія, як нормализирующее кровообіг, надає нервнотрофическое і тонізуючу дію на нервову систему. При скроневої епілепсії (що простежується в нашої хворий) пропонують використовувати стимуляцію шийних симпатичних вузлів синусоидальными модулированными струмами з допомогою апарату Амплипульс-4 — по 10 хвилин 6 сеансів щодня становищі хворий на спині. проте є такі отличия: