Ендокринологія (вірильний синдром)

Цей файл узятий із колекції Medinfo internet internet.

Е-mail: [email protected] or [email protected] or [email protected].

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov.

Пишемо реферати на замовлення — e-mail: [email protected].

У Medinfo вам найбільша російська колекція медичних рефератів, історій хвороби, літератури, навчальних програм, тестов.

Заходьте на internet — Російський медичний сервер для всех!

Сибирский державний медичний университет Кафедра акушерства і гинекологии ВИРИЛЬНЫЙ СИНДРОМ.

Студент: Соболєв А.В.

Факультет: ЛПФ.

Курс: V.

Група: 1312.

Асистент: Стрелис Л.С.

Томск —- 1997 г.

Вирильный синдром footnote Далі з тексту ЗС, чи вирилизм (від латів. vir — чоловік, чоловік), виявляється у кожній появі в жінок вторинних чоловічих статевих ознак. У цьому змінюється зовнішній вигляд жінки: вона набуває чоловіче статура, виражену мускулатуру, змінюється відкладення жировій тканини на стегнах, атрофируются молочні залози, знижується тембр голоси, гіпертрофується клітор. Серед перших ознак ЗС є гирсутизм (від латів. hirsus — волосатий) — поява оволосения по чоловічому типу, обумовлене підвищеної чутливістю волосяних фолікулів до нормальному чи підвищеному кількості андрогенів (по визначенню може бути чоловічого гирсутизма, він трапляється тільки в жінок і детей).

Необходимо відрізняти гирсутизм від гипертрихоза. При гирсутизме в андрогеночувствительных зонах (шкіра частині особи, передній черевної стінки, лобка, спини, разгибательных поверхонь кінцівок) спостерігається посилений зростання постійних волосся. При гипертрихозе ж посилюється зростання пушковых волосся, котра від секреції андрогенів і пов’язані з вирилизацией.

ВС може постати у віці. Залежно з його походження розрізняють кілька його типов:

Конституционально-наследственный. Характеризується наявністю гирсутизма без будь-яких патологічних змін — у організмі; нерідко практикується в жінок східного типу. Нині ідіопатичний, чи простий, гирсутизм прийнято розглядати, як конституційну особливість організму, можливо, зумовлену підвищеної чутливістю волосяних фолікулів до нормальному кількості андрогенов.

Надпочечниковый з різновидами, обумовленими гиперплазией кори надниркових залоз чи розвитком пухлини (андростеромы) надпочечников;

Яичниковый, обумовлений розвитком склерокистозных яєчників, омужествляющей пухлини: арренобластомы, липоидоклеточных пухлин, лютеомы, пухлин, подібних за будовою з корою надниркових залоз, в яєчниках, трубах, lig. teres uteri.

Гипофизарный — при хвороби Іценка-Кушинга, акромегалии з оволосением по чоловічому типу, але не матимуть розвитку чоловічого статури та голоси. Розрізняють дві клінічні форми ЗС, різні по генезу:

ВС надпочечникого генезу и ВС яичникого генезу з цими двома його різновидами, зумовлені розвитком склерокистозных яєчників чи маскулинизирующих пухлин яєчника. ЗС надпочечникого генезу прийнято називати адреногенитальным footnote Далі з тексту АС. Він характеризується гиперфункцией кори надниркових залоз. Сутність патології у тому, що внаслідок дефекту в энзимной системі кори надпочечника порушується її здатність синтезувати гидрокортизон і кортизол з 17a-гидроксипрогестерона (17а-ГПГ). Недостатня освіту гидрокортизона корою надпочечника веде до підвищення секреції АКТГ аденогипофизом (але, можливо і гиперпродукция АКТГ гіпофізом за його первинному поразку); після цього виникає гиперплазия кори надпочечника й утворюється ще більше 17а-ГПГ.

Т.о., в корі надпочечника накопичується ще більше 17а-ГПГ як недостатнє переходу в гидрокортизон, і внаслідок його посиленого освіти, обумовленого підвищеної адренокортикотропной функцією гіпофізу. Надлишок 17а-ГПГ веде до підвищення освіти прегнандиола і різних андрогенів, синтез яких немає порушений (андростерон, этиохоланолон, дегідроепіандростерон). Велике кількість андрогенів, викликаючи маскулінізацію жіночого організму, не може зменшити виділення АКТГ гіпофізом, але пригнічує гонадотропную функцію гіпофізу, цим знижує функцію яичников.

Нарушение энзимных процесів в надпочечнике можуть обумовити виникнення трьох клінічних варіантів АС: ize.

недостаток 21-гидроксилазы веде до часткового дефекту 21-гидріксічизации, що викликає підвищене секреції андрогенів надпочечниками і явище вирилизма; є повнішим дефект 21-гидроксилизации порушує синтез 17а-ГПГ, гидрокортизона і альдостерона, і виникає як вирилизм, а й ознаки аддисонизма;

при нестачі 11в-гидроксилазы утворюється дефект 11в-гидроксічизации: усе веде до надлишкового освіті минералокортикоидов, унаслідок чого — затримки в організмі натрію і води, і клінічно проявляється як вирилизмом, а й гипертонией.

АС має характерні риси, зумовлені віком хворий. При уродженому АС спостерігається порушення розвитку зовнішніх статевих органів, яку часто проявляється у вигляді жіночого псевдогермафродитизма. У цьому жіночі внутрішні статеві органи розвинені нормально. Це тому, що надниркові залози починають функціонувати аж наприкінці 3-го місяці внутрішньоутробної життя, тобто. після наступу диференціювання статі (7-ма тиждень), але до формування піхви і уретри (кінець 5-го місяці внутрішньоутробної життя). Чим раніше проявляється надлишкове вплив андрогенів, тим паче виражений псевдогермафродитизм. При жіночому псевдогермафродитизме відбувається збільшення клітора, а піхву відкривається в уретроподобный сечовий синус чи уретру. У зв’язку з цим зовнішні статеві органи може мати вид чоловічих статевих органів. Т.а. генетичний і гонадный підлогу — жіночий, фенотипический — мужской.

Частота народження вродженого АС 1:5000 пологів, причому у 1/3 випадків аномалії розвитку зовнішніх статевих органів поєднуються з сольтеряющим синдромом, який супроводжується нудотою, блювотою, схудненням, дегідратацією і колапсом. Смерть дітей настає у перших тижні, після народження при явищах аддисонизма внаслідок зниженою секреції минералокортикоидов. Характерна риса уродженою гіперплазії надниркових залоз — прогресування вирилизации після народження дівчинки. АС в постнатальном чи препубертатном періоді (ранній) характеризується передчасним статевим дозріванням дівчата з ознаками ві ліризму. Синдром трапляється вкрай рідко й зазвичай обумовлюється розвитком пухлини надпочечника. Надлишкове виділення пухлиною андрогенів викликає поява acne, огрубение голоси, зменшення матки і яєчників. Прискорене зростання кісток веде до раннього закриттю эпифизарных хрящів; після цього діти, спочатку високі зростанням, потім зупиняються у розвитку та зрештою залишаються низькорослими. У цьому спостерігається непропорційний зростання верхньої половини тулуба і короткі товсті нижні кінцівки. Зовнішні статеві органи, зазвичай, розвинені нормально.

Различают два типу АС в препубертатном периоде:

: ожиріння на кшталт Іценка-Кушинга, зазвичай розвивається при кортикостероме надпочечника;

: різко виражена гіпертрофія мускулатури, дитина має вигляд; цей тип розвивається, зазвичай, при андростероме надпочечника.

АС в постпубертатном періоді (у статевозрілих жінок, пізній) характеризується вирилизацией різного рівня і то, можливо обумовлений як незначною гиперплазией, і пухлиною надпочечника. Ще замалий вплив спостерігаються такі зміни: надмірний гирсутизм, олиго-, спаниочи аменорея, безплідність, атрофія молочних залоз, зменшення матки і яєчників, значне зменшення підшкірній жировій клітковини, гіпертрофія м’язів, голос грубіє внаслідок потовщення і подовження голосових зв’язок, шкіра стає грубої, пористої, з’являються acne, значна пігментація зовнішніх статевих органів, відбувається гіпертрофія клітора, знижується libido. Інтенсивність прояви даних симптомів може бути різною, іноді деякі відсутні. Найбільш постійних і раннім ознакою АС є гирсутизм. Нерідко він буває єдиним ознакою захворювання, тому створюються певні труднощі при диференціальної діагностиці з конституціональним гирсутизмом.

Непосредственная причина вирилизма нерідко — пухлина надпочечника. Первинна пухлина надпочечника рідкісна. Зустрічаються кортикостеромы (КС), андростеромы (АДС) і кортикоандростеромы надпочечника. КС продукує надлишок всіх стероїдів, г. о. глюкокортикоидов; у зв’язку з цим розвивається тотальний гиперкортицизм. Вирилизм тут виявляється у основному гирсутизме і може поєднуватися з ожирінням по кушингоидному типу, підвищенням артеріального тиску, остеопорозом, появою стрий і acne, іноді розвивається стероидный діабет. АДС викликає частковий гиперкортицизм та розвитку вирилизации без обмінних порушень. Вирилизм тут виражений різко, і характеризується усіма ознаками АС. З іншого боку можуть з’являтися слабкість, головний біль, гіпотонія та інших. ознаки аддисонизма, що на дисфункцію кори надпочечника, ослаблення глюкокортикоидной функції і підвищення андрогенної функції кори надниркових залоз. Вирилизм при хвороби Іценка-Кушинга розвивається внаслідок вторинної стимуляції кори надпочечника АКТГ аденогипофиза за його поразку, що зумовлює гиперфункции всіх трьох зон кори надпочечника і посиленої секреції андрогенів, минералокортикоидов і особливо глюкокортикоидов. У результаті їхніх катаболического дії на білковий і анаболического — на вуглеводний і жировій обміни розвиваються гипергликемия і глюкозурия, атрофія м’язів і шкірних покровів, остеопороз, гіпертонія, характерне ожиріння верхньої половини тулуба й обличчя, аменорея, атрофія молочних залоз і гирсутизм. Клінічні синдроми при гіперплазії і пухлинах кори надниркових залоз багато чому подібні, що створює труднощі у тому диференціальної діагностиці. Слід також їх диференціювати від ЗС яичникого генезу. Велика труднощі у проведенні диф. діагностики цих синдромів представляється у разі убогих клінічних проявів, що виражаються, зазвичай, ізольованим вирилизмом. Діагноз уточнюється підставі даних анамнезу, об'єктивного обстеження, ендоскопічного, УЗ-, рентгенологічного досліджень (ретропневмоперитонеум, визначення кісткового віку по точкам окостеніння в дівчаток, ангіографія надпочечника, дослідження sella turcica), лабораторних даних. З лабораторних показників патогномоничным для пухлини кори надпочечника вважається виявлення абсолютного і відносного збільшення крові в-фракции 17-ОКС (яка перебуває переважно з дегидроэпиандростерона) більш 8000 нг/л чи (і) тестостерону понад 2.000 нг/л.

ЗС яичникого генезу то, можливо пов’язаний із розвитком склерокистозных яєчників (зустрічаються удесятеро частіше) чи маскулинизирующей пухлини яєчника — арренобластомы, пухлини з лейдиговых клітин, липоидоклеточных пухлин. Синдром склерокистозных яєчників (Штейна-Левенталя) характеризується аменореей різної продолжительністи, иногтак після аменореи з’являються тривалі ациклические кровотечі, ожирінням, гирсутизмом, безпліддям і поликистозно-измененными яєчниками. При синдромі і хвороби Кушинга, акромегалии, гіперплазії кори надниркових залоз можуть з’являтися поликистозные яєчники, але вони секретують підвищеного кількості андрогенів, як із типовому синдромі Штейна-Левенталя footnote Далі з тексту ШЛ. При миомах матки і ановуляторных кровотечах можна спостерігати мелкокистозное переродження яєчників, що зумовлює гиперэстрогенизм. Цей синдром також не так ототожнюють з ШЛ.

Патогенез остаточно не з’ясований. Є кілька теорій виникнення синдрома:

Теория гипофизарного генезу (Mohesh, Greenblatt, Givens, ін., 1977 г.): первинне надлишкове виділення ФСГ чи (і) ЛГ веде до різкого збільшення яєчників і гіперпродукції ними андростерона і этиохоланолона.

Теория надпочечникого генезу (Mohesh, Israel, ін., 1978 г.): гіперфункція кори надниркових залоз з вироблення андрогенів причина розвитку поликистоза яєчників. У підтвердження цієї теорії наводяться данные:

випадки одночасного розвитку пухлини надпочечника і ШЛ;

ідентичність клінічних синдромів, які виникають за гіперплазії кори надпочечника і за ШЛ;

сприятливі результати лікування кортикоидами деяких хворих на поликистозными яєчниками; др.

Теория морфологічних і функціональних порушень в яєчниках (Riley, Evans, ін., 1967 г.): надмірне потовщення белочной оболонки яєчників внаслідок запальних процесів, склерозирования його судин, інтоксикації і порушення кровопостачання яєчників при неправильному становищі матки механічно перешкоджає овуляції і до кистозному переродженню яичников.

ШЛ зустрічається зазвичай, у 20−30 років, характеризується появою певного симптомокомплекса:

Нарушение менструальної функції. З’являються ановуляторные цикли. Менструації з’являються з інтервалом в 3−6 місяців і більше. Потім виникає спаниоменорея чи вторинна аменорея, яка пояснюється блокуючим дією надлишку андрогенів, які виникають в поликистозных яєчниках, на ФСГ гипофиза.

Гирсутизм, з’являється в 50% хворих. Інтенсивність його різна — від незначного оволосения в очах до універсального. Гирсутизм нерідко узгоджується з зменшенням молочних залоз, матки; можуть з’явитися гіпертрофія клітора, зниження тембру голоса.

Ожирение, зустрічається у 10−50% больных.

Бесплодие, зокрема у 75% случаев.

Маскулинизирующие пухлини яєчників (МОЯ) здатні виробляти в підвищеному кількості тестостерон, завдяки чому з’являються симптоми дефеминизации, та був маскулінізації. Походження МОЯ остаточно залишається не з’ясованим. Вважають, що вони походять із залишків чоловічої частини гонады в яєчнику, однак незрозумілим, чому ці ембріональні зачатки набувають функціональну активність і спроможність до проліферації і чому іноді за одного й тому самому гистологическом будову пухлини можна спостерігати різні клінічні симптоми. Так описані випадки, коли за однаковому гистологическом будову пухлин гонад в доброї жіночки спостерігали вирилизующий ефект, а й у чоловіки — фемінізацію. Відомо також, арренобластома й пухлину лейдиговых клітин яєчника іноді викликають гиперэстрогенизацию організму. Т.а., можна припустити, що головна роль патогенезі гормональноактивных пухлин яєчника належить гормональним чинникам, можливо, порушення виділення ФСГ, ЛГ, АКТГ гіпофізом; це можуть стати диференціювання пухлинних клітин на тому чи тому напрямі. Оскільки освіту естрогенів в яєчнику йде з прогестерону через андрогени, то, при дефекті энзимных процесів може порушуватися перетворення андростерона в естрогени, в результаті чого яєчнику утворюються у надлишку андрогены.

Арренобластома — найчастіше яка трапляється МОЯ, частіше спостерігається в 20−35 років. Клінічно наблюдается:

Нарушение менструального циклу: менструації рідкісні, мізерні; олигоменорея поступово переходить в аменорею, а часом аменорея може виникнути внезапно.

Атрофия молочних залоз, матки.

Бесплодие, хоча описані випадки поєднання арренобластомы і беременности.

Формирование мужеподобного статури від зменшення кількості підшкірній жировій клітковини, гирсутизм, нерідко тримають у похилому віці спостерігається облисіння по чоловічому типу, огрубение голоси, гіпертрофія клитора.

Снижается чи зникає libido.

При влагалищном дослідженні визначається пухлина яєчника; якщо вона значних розмірів, можуть з’явитися асцит, болю внизу живота.

ВС розвивається поступово, протягом кілька років, чи швидко прогресує, завершуючи протягом кількамісячної. У цей час відомо, що малигнизация арренобластомы відбувається у 20−25% випадків. Липоидоклеточные пухлини (ЛО) найчастіше зустрічаються в клімактеричному періоді. Через невеликих розмірів (іноді 1−2 див в діаметрі) який завжди пальпируются, не викликають розвиток асциту і болю. Клінічні симптоми самі, що й за арренобластоме. Але у наявності адреналоподобной пухлини яєчника клініка то, можливо різноманітної, т.к. пухлина продукує як андрогени, але кортикостероиды і прогестерон; ці пухлини в 21% випадків злокачественны. Пухлини з лейдиговых клітин відрізняються повільним зростанням (іноді 18−32 року), поступовим розвитком симптомів маскулинизации.

Таким чином, з’ясування генезу вирильного синдрому нерідко представляє значні труднощі, які можна дозволяються тільки за умов стаціонару при всебічному обстеженні хворий. Складність питання полягала у цьому, що не можна провести чітку межа між патологією яєчника і кори надпочечника, бо за гіперплазії її можуть виникати гипертекоз яєчника, а при синдромі поликистозных яєчників в патологічний процес може вдруге утягуватися кора надпочечника внаслідок гноблення энзимных його систем надмірним виділенням яєчниками андрогенов.

Гінекологічна эндокринология./Под ред. К.Н. Жмакіна. —- М.: Медицина, 1980. З. 324—365.

Внутренние хвороби. Під ред. Є. Браунвальда, М.: Медицина. —- 1993. Т.1. С.545—550.

Р.Б. Тейлор. Важкий діагноз, М.: Медицина, 1995. Т.2. С.387—400.;

Н.Т. Старикова. Вирильный синдром. М.: Медицина. —- 1964., З. 41—115;

Ю.А.Крупко-Большова. Гінекологічна ендокринологія дівчат і дівчат. Київ: Здоров’я. —- 1986, С.149−157.