Природжена гідроцефалія у новонароджених

Природжена гідроцефалія у новонароджених

Доповідь.

До студентської наукової конференції.

З педіатрії.

На тему:

Природжена гідроцефалія у новонароджених.

Студентки 4 курсу.

43 групи.

Меренкової О. В.

Одеса, 2002 р.

План.

1.Загальна характеристика природжених вад центральноїнервної системи.

2.Гідроцефалія.

Етіологія.

Окклюзійна гідроцефалія.

Комунікаційна гідроцефалія.

Історія хвороби.

3.Лікування.

Перебіг і прогноз.

Медико-генетичне консультування.

Профілактична і пренатальна діагностика.

1 Аномалії Ц Н С відносяться до тяжких форм патології, при яких прогноз життя і психомоторного розвитку дітей занадто серйозний.

Загальна частота вад розвитку Ц Н С серед новонароджених дітей у середньому складає.

1−2 випадки на 1000. При цьому виявляються чіткі географічні різниці - на заході Украіни вище, ніж на півдні. Востанні роки у регіонах, де широко використовується.

медико-генетичне консультування та пренатальна ультразвукова діагностика ,.

відлигається тенденція до зниження частоти аномалії Ц Н С .

Частота природжених вад первої системи серед розумово відсталих дітеї складає від.

8 до 36% .

Аномалії Ц Н С можуть мати місце при багатьох хромосомних та нехромосомних синдромах. Однак у більшості своїй це мультифакторіальна патологія. Спостарігається.

Збільшення частоти П В Р, Ц Н С в зимовий час року з відповідним піком запліднення у.

весняні місяці, можливо, за рахунок підвищення інтенсівності іонізуючого випромінювання в цю пору року, яке, поряд з мультифакториальними причинами, займають важливе місце в етіології даних вад розвитку .

Встановлена етіологична роль у формуванні П В Р, Ц Н С цукрового діабета у матері ,.

Приймання нею ліків у 1 триместрі вагітності, гестоза першої половини вагітності, гострих.

Та хронічних захворювань матері під час вагітності .

Серед хворих з П В Р, Ц Н С виявлено переважання:

народження дитини від 4 — ї і наступних вагітностеї:

недоношенних дітей :

внутрішньоутробні ї гіпотрофії:

лище жіночого полу.

Природжені вади розвитку ЦНС являються наслідком порушення процесів розвитку мозку: утворення нервої трубки та її розділення краніальному відділі на парні утворення,.

міграції та диференціювання клітиних елементів нервової тканини. Тератогенний термінаціїний період для багатьох вад розвитку мозку складає 3−8 тижнів внутришньоутробного розвитку .

ІІ Гідроцефалія — природжена водянка головного мозку яке супроводжується атрофією мозкової речовини .

Частота вади коливається від 0, 43 до 3−4 на 1000 народжень.

Етіологія — гідроціфалії гетерогенна. Ця вада зустричається: 1. ізольовано, 2. у складі.

системних уражень ЦНС, 3. при хромосомних та нехромосомних, спадкових та неспадкових синдромах множенних вад розвитку, 4 .при багатьох інших природжених і.

генетичних захворюваннях.

Захворювання, при котрих відличається природжена гідроцефалія.

Класифіцірують гідроцефалію за характером порушення та віділяють слідуючі її форми.

окклюзійну (обструктивну) і комунікаційну і (сполучаючу), зовнішню та внутрішню, компенсовану .

Окклюзійна гідроцефалія характерезується порушенням лікворовідтоку у шлунковий системи, в наслідок чого рідина у шлуночків не надходить у субархноїдальний простір та формується розшириння шлуночкової системи (внутрешня гідроцефалія).Це розширення завжди буває проксимальнише місце окклюзії (обструкції). Окклюзія шлункової системи може бути зв язана з такими причинами як :

Аномалії її розвитку :

— стеноз сільвіева водопровода природжений (Х-щепленя гідроцефалія у хлопчиків).

— вада вени Галена :

— синдром Денді -Уолкера .

Спайковий процес:

— стеноз сільвіева водопровода у разі інфекції (токсікоз цитамегалія, інші віруси).

Новоутворення.

— серединні пухлини мозку.

— пипілома хоріоїдального сплетення.

СУБДУРАЛЬНА ГЕМАТОМА ЗАДНЬОЇ ЧЕРЕПНОЇ ЯМКИ В НАСЛІДОК ПЕРИНАТАЛЬНОЇ ПАТАЛОГІЇ .

Комунікаційна гідроцефалія характерезується вільною циркуляцією зайвового ліквора в шлуночнової системи і в субарахноідальному просторі (відкрита гідроцефалія), а відтікання рідини порушено або в зв язку облітерацією субарахноідального простору на конвексітальной поверхні мозку .

Таке зовнішне утруднення відтока ліквора може бути обумовлене такими нижче згадонними причинами як :

аномалії ЦНС (Арнольда-Кіарі синдром, вада КліппеляФігеля та інші).

Спадкові мукополісахарідози (хвороба Гурлера).

спадкові хвороби скелета (ахондроплазія).

крововлив субарахноідальний.

Папіллома хоріоїдального сплетення та б. Інші.

При зовнішній гідроцефалії рідина накоплується в субарахноідальному просторі, при внутрешній в шлуночках мозка .Звідки зрозуміло, що віукрита гідроцефалія може бути як зовнішньою, так внутрешньою, тоді як окклюзійна форма хвороби завжди являється внутрешньою. При відкритій зовнішній гідроцефалії переповнюються та розширюються субархноїдальні простори, а при внутрішній спостерігаються різке розширення шлуночків в мозку та зтоншення мозкової речовини з усіма вітікаючими наслідками для кліники і психоневрологічного розвитку хворої дитини.

Історія хвороби.

Я спостерігала дівчину, Сорокіну Ірину Васильівну, з природженою гідроцефалією.

Вона народилась недоношеною (симімісячна). Народилась вона від п я тої вагітності .

У Ірини спостерігалося прогресуюче збільшення розмерів голови, переважно за рахунок лобних бугрів. Мозковий череп переважає над лицьовим спостерігається асиметрія лиця. Надто вликі тім ячка і широкі шви між ними. Пришленний венозний малюнок на голові .

У неї гідроцефалія сполучена з підвищеним внутрешньочерепним тиском, за рахунок цього вона збуджена, кричить, пагано їсе, зригує.

Віличається порушення вегетативних функцій пришлена пітливость судинні прояві .

Для таких дітей характерна затримка розумового, статомоторного і фізичного розвитку .На очному дні - застійні явища .

Для діагностики гідроцефалії має значення динамика тижневих вимірювань окружності голови, дані допоміжних методів обстєження нейросонографія, люмбальна пункція, реоенцефалографія, електронцефалографія, комп ютерна томографія та інші .

Лікування гідроцефалії треба починати до появи кліничних проявів патологічного роста голови .

ІІІ Для лікування Ірини та інших дітей з природженою гідроцефалією необхідно поєднання консервативної терапії з хірургічним втручанням .

Консервативна терапія повина бути комплексною, приймати до уваги причини, котри визвали захворювання .У випадку як у Ірини, постінереційного походження.

гідроцефалії показана протизапальна терапія, з призначенням антибіотиків, а потім на етапі реабелітації -розсмоктуючи засоби (алог, лідоза)та стемулюючі обмін у первовій метемі (вітаміні групи В. глутамінована кислота, нотропи амінолонпри відсутності противопоказань).

Найважливіший аспект лікування — нормалізація ліквородинамічних порушень дегідротуногими препаратами (мікстура з цитраллю, діакарб чи салуретики у поєднанні з орататом чи хлоридом калія, ін єкція сірнокислої магнезії внутрешньомязово).

Для покращення статомоторних функцій необхідно лікувальна гімнастика, масаж .

Якшо ефект він консервативної терапії відсутній, то необхідно хірургічне втручання.

котре повинно бути максимально раннім .Мета хіругічного втручанняусунення обструкції та створення — усунення обструкції та створення допоможного відтоку для ліквора .Основний хірургічний метод лікування гідроцефалії у теперешнії час шунтування.

Буває, що діти з гідроцефалією народжуються мертві чи вмирають незабаром після народження .

У дітей з природженною гідроцефалією дуже знижена спроможність опиратися вони часто хворіють різними інтеркуррентними захворюваннями і якщо вмирають у прші місяці чи роки життя, то взагалі причиною смерті являються інфекційно-запльні процеси. Спроможна причина цього — імунлогічна недостатність .яка спостерігається у цієї категорії хворих. У зв язку зцим вплані диспанирних міроприємств обовязково.

Повинні бути передбачені міри профілактики індефікаційних захворювань (зменшення контактів, елементи закалки, санація гнійних вогнищ, загальнозмічнюючі.

засоби емуномодулятори).

Медико генетичне консультування.

Перед тим як роздивлятися гідроцефалію ізольованою і первинною вадою розвитку, необхідно проводити дітальний контроль і виключити інші етіологічні варіанти.

гідроцефалогії, прияких відлигається свій генетічний різик.

Гідроцефалія часто поєднана зі спинномозковими грижами та іншими аномаліями ЦНС.

Обов язковий також аналіз родословної, т. я. Хоч і дуже рідко, але зустрічаються Х;

щеплений тип цього порока у поєднанні зі стенозом сільвієва водопровода.

Повторний ризик при звичайний природженій гідроцефалогіїнезалежно від анатомічної основи складає біля 3% після народження одної ураженої дитини і біля 8% після народження двох уражених дітей.

Профілактика і пренатальна діагностика.

Попередження народження дітей з гідроцефалією грунтується на результатах масового ультразвукового скринінга вагітних жінок у строки до 24 тижнів внутрешньоутробного.

розвитку .

Для пренатальної діагностікі діагностики гідроцеорами у плода використовують.

дослідження матерінської крові на зміст у ней альфа -фетопротеіна.

амніоцентез з наступним досмуженням амниотичної рідини.

дані ультрозвукового дослідження плода.

Показниками для пренатальної діагностики гідроцефалії є:

4 -а по рахунку і більша вагітність :

якщо є аномалії ЦНС у сибів наступного пробонда чи його батьків:

попередня дія іонізуючого пипролинювання (променева терапія батьків, професійновиробниче проживання у зоні Чорнобильскої аварії і т. п .:

гестоз першої половини вагітності.

інфекційні захворювання перенесені під час вагітності, а також микробонасійство (краснухи, токсоплазму герпеса та інші):

внутрішньо утробна гіпотрофія плода :

загроза преривання вагітності, особливо у другім триместрі.

Вия влення гідроцефалії у плода являється показником для постановки питання про дострокове переривання вагітності по медицинськомим показником, котрий вирішуєтся у кінцевому результаті строго індівдуально.

Використана література :

Рєзнік Б. Я. Запорожан В. Н. Мінков І. П. — Природжені вади розвитку у дітей .

Одеса, 1994 р

Жученко П. Г. Тарасюк В. І. — Акушерство. Київ, 1995 р

Крістман В. І. — - Дитячи хвороби. Київ, 1997 р